Страница 28 из 33
Само название дерматоза указывает на наличие муцина в очагах облысения, а его образование связывают с дисфункцией щитовидной железы. Очаги фолликулярного муциноза могут располагаться на волосистой части головы, туловище, конечностях. Более всего клиническая картина выражена в местах трения или давления. Очаги, как правило, четко очерчены, эритематозно-сквамоз-ные, округлой или овальной формы, с диаметром 1–2 см, хотя иногда могут достигать размеров ладони. Фолликулярный муциноз проявляется сгруппированными фолликулярными папулами, которые иногда сочетаются с эритемой и шелушением межфолликулярной кожи и сопровождаются потерей волос. При фолликулярном муцинозе клинически определяются папулы телесного цвета или эритематозные бляшки с признаками отрубевидного шелушения, расположенные перифолликулярно. В некоторых случаях фолликулярные папулы имеют роговые шипики. Через некоторое время на участке поражения выпадают волосы. Кроме того, могут встречаться желатиноподобные бляшки или папулы. Муциноз при расположении на коже волосистой части головы приводит к постепенно развивающейся атрофии и фактически к формированию рубцовой алопеции.
Гистологически при этом заболевании находят дегенерацию сальных желез, образующих муцинозные кисти. Если процесс не сопровождается атрофически-рубцовыми изменениями, то волосяные луковицы остаются и могут в дальнейшем продуцировать новые волосы. Фолликулярный муциноз продолжается несколько месяцев без субъективных ощущений. При соответствующем лечении на участках, где не было атрофически-рубцовых изменений, волосы вновь отрастают.
Синдром Лассюэра – Литтла
Синдром Лассюэра – Литтла (син.: синдром Литтла, Graham Little syndrome, lichen spinulosus typus Piccardi – Little, syndrom Piccardi – Little – Lassueur, lichen planus et acuminatus atrophicans, lichen ruber follicularis decalvans) – заболевание, характеризующееся триадой симптомов: прогрессирующей рубцовой алопецией волосистой части головы, а также потерей волос в подмышечной области и на лобке без явных клинических признаков развития рубцов, быстрым развитием фолликулярного кератоза и высыпаниями по типу красного плоского лишая, чаще в области промежности. Некоторые авторы рассматривают данный синдром как возможное проявление lichen spinulosus Crocker – Adamson (1905), однако большинство относят к атипичным формам красного плоского лишая.
Красный плоский лишай (lichen ruber planus) является хроническим заболеванием, характеризующимся мономорфными высыпаниями папул на коже и видимых слизистых оболочках. Заболевание встречается во всех возрастных группах, слизистая оболочка чаще поражается у женщин в возрасте 40–60 лет.
Различают несколько форм красного плоского лишая (Скрипкин Ю. К., 2000):
– гипертрофическая, бородавчатая форма;
– атрофическая и склеротическая формы;
– пемфигоидная (пузырчатая) форма;
– монилиформный красный лишай;
– остроконечная, перифолликулярная форма;
– кольцевидная форма;
– линейный красный лишай;
– зостериформный вариант.
Важно при появлении красного лишая вовремя начать лечение, не доводить до развития атрофических явлений, особенно на волосистой части головы.
Склеродермия
Склеродермия (sclerodermia)(син.: склеродерма) – заболевание, при котором поражение соединительной ткани проявляется процессами уплотнения, что в переводе означает «плотнокожие». Термин «склеродермия» был применен G. Gintrac (1847) (Скрипкин Ю. К., 2000). Для склеродермии характерна многоочаговость структурных и морфофункциональных фиброзных патологических процессов с тяжелым хроническим течением и необратимыми очагами уплотнения кожи, в которых происходит прогрессирующий фиброз с облитерирующим поражением артериол. Уникальный системный фиброз с характерными изменениями метаболизма коллагена и других компонентов соединительной ткани составляет специфическую сущность очаговой (ограниченной) и системной (диффузной) склеродермии. Не менее важным фактором патогенеза являются нарушения микроциркуляции, обусловленные поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых, плазменных и клеточных свойств крови.
Принято подразделять склеродермию на очаговую и системную (диффузную) (Скрипкин Ю. К., 2000). Очаговая склеродермия подразделяется на линейную (полосовидную), каплевидную (болезнь белых пятен), бляшечную и атрофодермию.
Системная (диффузная) склеродермия возникает после травмы, стрессовой ситуации, охлаждения. В продромальном периоде недомогание, озноб, боли в мышцах, суставах, бессонница, головные боли, повышение температуры тела, резкая утомляемость сочетаются с побледнением и похолоданием кожи лица, кистей и стоп. По мере прогрессирования болезни цвет кожи из белесовато-серого становится желтоватым, пушковые волосы выпадают, уплотнение нарастает. Пальцы рук и ног заостряются и истончаются, кожа фиксируется к подлежащим тканям, движения в суставах затруднены. На волосистой части головы атрофический процесс захватывает апоневроз, волосы в очаге выпадают. Одновременно возникают сухость, шелушение, телеангиэктазии, возможно изъязвление. Три стадии болезни – отек, уплотнение и атрофия – свидетельствуют о сходстве системной склеродермии с очаговой.
Этиология неизвестна. Провоцирующие факторы: стрессовые факторы, острые и хронические инфекционные болезни, физические раздражители (охлаждение, инсоляция, вибрация, ионизирующее излучение), химические вещества (вакцины, сыворотки).
Полагают, что склеродермия относится к мультифакториальным заболеваниям с полигенным наследованием. В ее патогенезе ключевая роль принадлежит функциональным нарушениям фибробластов и других коллагенобразующих клеток. В развитии дерматоза особенное значение имеют аутоиммунные реакции к коллагену в связи с высоким уровнем антигенной «коллагеновой» стимуляции. В последнее время получены данные о цитотоксической активности сывороток больных склеродермией в отношении фибробластов, высоких титрах антинуклеарных антител, дисиммуноглобулинемии, изменении иммунных резервов гуморального и клеточного характера. Несомненна связь склеродермии с состоянием эндокринной системы, о чем свидетельствует преимущественное поражение женщин после родов, абортов, в климатическом периоде.
При ограниченных формах склеродермии заболевание заканчивается выздоровлением. Системная склеродермия протекает длительно, торпидно, с периодами ремиссий, сменяющихся рецидивом. Поэтому прогнозировать исход заболевания весьма сложно.
В комплекс средств, применяемых для лечения больных склеродермией, всегда включают витамины группы В, никотиновую кислоту (витамин РР), витамины А, Е, С, кокарбоксилазу, фосфотиамин, пангамат кальция.
Методами выбора лечения склеродермии являются плазмаферез и гемосорбция.
Из разнообразных средств физиотерапии в комплекс лечения склеродермии включают ультразвук, диадинамические токи Бернара, диатермию (местную и косвенную), электрофорез, лазеро- и магнитотерапию, фонофорез лидазы, калия йодида, ихтиола, аппликации парафина, озокерита, лечебных грязей, сероводородные и радоновые ванны. Эффективны массаж, оксигеноталассотерапия и лечебная гимнастика.
Дерматомиозит
Дерматомиозит (Dermatomyositis) (син.: болезнь Вагнера, болезнь Вагнера – Унферрихта – Хеппа) – тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением ее двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отека сосудов микроциркуляторного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. У 25–30 % больных кожный синдром отсутствует. В этом случае говорят о полимиозите.
Протекает остро с возможным летальным исходом уже через несколько недель. Болеют преимущественно женщины, чаще в возрасте 40–50 лет. Значительно реже заболевают дети (доброкачественная ювенильная форма).