Страница 27 из 33
Как правило, этим заболеванием страдают женщины старше 40 лет, хотя не исключены случаи возникновения заболевания у детей. Этиология и патогенез этого заболевания не выяснены. Заболевание начинается с появления мелких атрофических очагов, лишенных волос; прогрессирует медленно. Очаги облысения увеличиваются, приобретают неправильные очертания, сливаются друг с другом. Вначале может наблюдаться умеренная перифолликулярная гиперемия, затем – атрофия кожи без признаков воспаления. Атрофия кожи при псевдопеладе носит малозаметный характер, кожа желтоватого цвета, гладкая, нежная, легко собирается в складки. Между участками облысения местами сохранены пучки волос или отдельные волосы. Характерная черта этого заболевания – рост сразу двух волос из одного фолликула. Процесс, прогрессируя, захватывает новые фолликулы, вокруг которых появляется розовый венчик, затем кератоз. При выдергивании волоса в корневой части обнаруживается муфта. С течением времени рост волос восстанавливается, сплошного облысения не бывает.
Красная волчанка
Волчанка красная (lupus erythematodes, син.: эритематоз) – дерматоз, проявляющийся сложным патологическим аутоиммунным синдромом, системным поражением соединительной ткани, кожи и внутренних органов с выраженной фоточувствительностью.
Под названием «красная волчанка» объединяется несколько клинических разновидностей этого дерматоза. После заболевания на теле больного остаются рубцы, нередко обезображивается лицо. Красная волчанка проявляется в различных клинических формах.
В клинической практике принято выделять две основные группы (Скрипкин Ю. К., 2000): дискоидную или кожную хроническую и системную (острую).
Дискоидная красная волчанка (ДКВ) подразделяется на следующие формы: поверхностную (центробежную эритему); диссеминированную; глубокую.
Системная красная волчанка (СКВ) включает следующие разновидности: острую; подострую и хроническую.
В структуре заболеваний кожи красная волчанка регистрируется в 0,5–1,0 %. В странах влажного морского климата и холодных ветров заболеваемость выше. Женщины болеют чаще, темнокожие реже белых. Наиболее ранний возраст – 20–40 лет. Чаще болеют лица, профессия которых связана с продолжительным пребыванием на солнце, морозе, ветре, с воздействием колебаний температур (рыбаки, шоферы, работники строительной индустрии и сельского хозяйства).
В этиологии красной волчанки определенное значение придается стрептостафилококковой инфекции и вирусной инвазивности.
В патогенезе ведущую роль играет образование циркулирующих антител, из которых важнейшее значение имеют антиядерные антитела к цельному ядру и его компонентам, формирование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), которые, откладываясь на базальных мембранах, вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции, обусловливая заболевание.
Имеются данные о генетической предрасположенности к красной волчанке. На это указывают семейные случаи заболевания, случаи красной волчанки у новорожденных, мать которых страдала эритематозом. Общеизвестна связь возникновения или обострения заболевания с воздействием ультрафиолетовых, реже инфракрасных лучей, различных стрессовых ситуаций, применением антибиотиков, сульфаниламидов, гидралазина, вакцин, сывороток. Неблагоприятное влияние на течение болезни оказывают очаги хронической инфекции (хронический тонзиллит, аднексит и др.), интеркуррентные заболевания.
Дискоидная красная волчанка проявляется чаще ограниченными очагами. Дерматоз располагается на любых участках тела, включая полость рта, красную кайму губ, туловище, волосистую часть головы, стопы и кисти. Но наиболее часто поражаются выступающие участки лица: скуловые части щек, спинка носа, область лба и подбородок. Первичным симптомом является эритема с четкими границами, сначала отечная, а затем инфильтрированная с легким ливидным оттенком. Если эритематозных участков несколько, то они сливаются, слегка шелушатся и при дальнейшем прогрессировании превращаются в эритематозно-инфильтра-тивные бляшки, покрытые плотно сидящими чешуйками. При удалении чешуек на их нижней поверхности отчетливо выделяются роговые шипики, которыми чешуйки внедряются в устье фолликула или сальной железы и формируются вследствие гиперкератоза, поэтому этот процесс именуется фолликулярным гиперкератозом. Удаление плотно сидящих чешуек, внедрившихся роговыми шипиками в устья фолликулов, сопровождается чувством болезненности (признак Бенье – Мещерского). После разрешения воспаления в центре очага формируется рубцовая атрофия. В случае локализации очагов на коже ушных раковин в гипер-
кератотически измененных устьях фолликулов концентрируются точечные комедоны, внешне напоминающие поверхность наперстка (симптом Г. Х. Хачатуряна). На волосистой части головы начальная стадия процесса в виде эритематозно-шелушащихся очагов напоминает себорейную экзему, но отличается от нее гиперкератозом фолликулов и рубцовой атрофией, которая заканчивается стойким облысением.
Заболевание у подавляющего большинства больных возникает и обостряется в весеннее-летний период, а осенью и зимой наступает спонтанное улучшение. ДКВ может осложняться рожистым воспалением и озлокачествлением. Однако под влиянием УФО, других лучевых воздействий, нерационального лечения, инфекции и прочих травмирующих факторов она может трансформироваться в системную, что чаще отмечают при центробежной эритеме, диссеминированной и глубокой разновидностях.
Системная (острая) красная волчанка может сформироваться и возникнуть спонтанно, идиопатически, без предшествующей хронической формы, и тогда ее называют lupus erythematodes acutus d’emblee. Эта клиническая разновидность красной волчанки протекает особенно тяжело, с сочетанными поражениями сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, пищеварения и почек.
Системная красная волчанка чаще наблюдается у девушек или молодых женщин в возрасте 18–40 лет. Процесс начинается с подъема температуры тела, болей в суставах. Вначале появляются обширные эритематозные участки с застойно-ливидной окраской, слегка отечные. Затем на них быстро появляются везикулы, пузыри, волдыри, пустулы, но чаще возникают буллезные и геморрагические элементы, особенно у тяжелых больных. Для подострой формы характерно наличие отечно-эритематозных очагов на лице (форма бабочки), волосистой части головы, шее, иногда напоминающих рожистое воспаление («стойкая рожа лица»).
При острой форме кожные высыпания могут быть минимальными, в виде застойно-гиперемированных очагов без четких границ, гиперкератоза и шелушения.
Очень редко у больных системной красной волчанкой отсутствуют изменения кожи и слизистых оболочек или возникают слабовыраженные эритематозно-отечные, нерезко ограниченные очаги.
При остро текущей системной красной волчанке поражаются различные внутренние органы и системы: сердечно-сосудистая (эндокардит, миокардит, флебиты, синдром Рейно, гипотония), дыхательная (интерстициальная пневмония, часто с междолевым плевритом) и др. Прогностически неблагоприятным является поражение клубочкового аппарата почек (волчаночный нефрит). Могут быть явления васкулита и полисерозита с поражением суставов (артриты, артралгии), перикардитом, абдоминальным синдромом, узловатым периартериитом. Часто увеличиваются селезенка, печень (интерстициальный или паренхиматозный гепатит с нарушением белковой, жировой, пигментной и антитоксической функций), лимфатические узлы. Наблюдаются астеновегетативные расстройства, менингизм, эпилептиформные явления. Больные жалуются на повышенную утомляемость, общую слабость, депрессию, раздражительность, бессонницу, повышенную потливость, анорексию, тошноту. Могут диагностироваться эписклериты, язвы роговицы, конъюнктивиты, ангиопатия сосудов глазного дна.
Фолликулярный муциноз
Эта форма алопеции до настоящего времени остается малоизученным заболеванием в комплексной проблеме облысений. Существует мнение о связи муцинозной алопеции и ретикулеза. Сочетание фолликулярного муциноза и ретикулеза встречается у 20 % больных муцинозом. По другим данным, грибовидный микоз и Т-клеточная лимфома могут быть ассоциированы с муцинозом у 10–15 % пораженных этим заболеванием. Кожный муциноз характеризуется измененным отложением муцина в дерме. Он может быть первичным, метаболической или идиопатической этиологии, или вторичным – как проявление других болезненных процессов.