Страница 26 из 33
Врожденную алопецию, обусловленную дефектом развития, относят к эктомезодермальным дисплазиям. Это может быть самостоятельным заболеванием или составлять часть общей патологии, при которой наблюдаются разнообразные дефекты развития ногтей, зубов, костей, эндокринных органов. Эти заболевания нередко носят семейный или наследственный характер. Тяжесть их может колебаться от умеренных форм гипотрихоза до универсальных форм облысения.
В основе этих заболеваний лежат нарушения в генном или хромосомном аппарате. При этом тип наследования может быть или аутосомно-рецессивный, или аутосомно-доминантный. При этом можно обнаружить полный или частичный дефект волосяного фолликула.
Среди врожденных алопеций специалисты (Короткий Н. Г., Шарова Н. М., 2001) различают ангидротическую врожденную дисплазию – синдром Христа – Сименса – Турена; врожденное генетическое гетерогенное заболевание, которое наследуется преимущественно по сцепленному с Х-хромосомой типу, реже возможно аутосомно-доминантное и рецессивное наследование, которое проявляется множественными аномалиями наружного зародышевого листка, при этом наблюдается ангидроз, гипотрихоз, адонтия, гиподонтия, псевдопрогерия, толстые губы, тонкие морщинистые веки со слаборазвитыми бровями, пигментные аномалии. Однако главные признаки – недоразвитие носовой части черепа, неправильный прикус, хронический ринит, адонтия или гиподонтия. Волосы редкие, иногда полностью отсутствуют, ногти отсутствуют, сальные и потовые железы недоразвиты.
Многие врожденные алопеции сопровождаются ладонно-подошвенными кератозами. Например, синдром Фишера передается как доминантно-наследственное заболевание, при котором в раннем возрасте образуется ладонно-подошвенный гиперкератоз, сопровождающийся онихолизисом или онихогрифозом, волосы тонкие, отмечается поредение бровей и ресниц, наблюдается утолщение концевых фаланг по типу «барабанных палочек».
К врожденным гипотрихиям относят наследственный гипотрихоз Унны, при котором наблюдается недостаточное оволосение, позднее появление волос на голове и раннее облысение, все это сочетается с наличием жестких, толстых, напоминающих щетину волос и поредением ресниц и бровей.
При синдроме Гроба – комплексе врожденных аномалий – плоский с заостренным кончиком и маленькими ноздрями нос, заячья губа, дефекты твердого нёба, ротового отверстия, аномалии зубов, брадидактилия, клинодактилия, олигофрения; встречается различная патология строения волос от простого истончения до узловатого трихорексиса, волосы имеют вид бамбука или шаров. Различают несколько стадий в развитии изменений волос: молекулярные повреждения, продольное перекручивание, абортивную и развитие узелков.
Синдром курчавых волос проявляется курчавыми волосами, лишенными пигмента. Может наблюдаться очаговое выпадение волос и ряд общих симптомов: умственная отсталость, эпилепсия, микроцефалия, аминацидурии, повышение уровня глютаминовой кислоты в крови.
Трихоринофаланговый синдром является аутосомно-доминантным заболеванием, при котором наблюдается грушевидный нос, расширение желобка в области верхней губы и выпячивание нижней губы, а также деформация суставов пальцев кистей, неправильное расположение зубов, койлонихии, лейконихии, ракеткообразные ногти и выпадение волос в латеральной части бровей, частичное и диффузное поредение волос или скудость оволосения.
Синдром Арнольда – Киари является врожденным пороком мозжечка и клинически проявляется атаксией, припадками, судорогами, характерна «лягушачья шея» и низкая граница оволосения на затылке.
При развитии прогерии также встречаются врожденные формы алопеции. При некоторых синдромах также могут появляться признаки выпадения волос.
Синдром Полэнда – наследственный симптомокомплекс, при котором выпадают волосы в подмышечных впадинах.
Синдром Готтрона (семейная акрогерия) – редкое врожденное заболевание, при котором развивается выраженная атрофия кожи, сопровождающаяся изменением ногтей и волос.
Синдром Гонради – Гинермана – врожденное заболевание, при котором наблюдается задержка в развитии длинных трубчатых костей и ограничение движений в суставах, волосы при этом заболевании становятся тусклыми, обламываются и выпадают.
Синдром Руда включает ряд аномалий – ихтиоз, идиотия, эпилепсия, диффузная алопеция.
Практически обязательным для детей, страдающих врожденной алопецией, является назначение седативных препаратов, а в некоторых случаях – небольшие дозы транквилизаторов. Для стимуляции обменных процессов детям назначают нестероидные анаболики, а также препараты, способные повышать активность ряда ферментов цикла Кребса, стимулировать синтез нуклеотидов и клеточный метаболизм. Широко используют различные виды лазерной терапии, оказывающей как общее, так и местное воздействие. Учитывая известное системное воздействие, в настоящее время активно используют иммуномодуляторы, топические иммуносупрессоры, микроэлементы – цинк, медь, препараты железа, витамины A, E.
При лечении любых форм врожденных алопеций большое внимание уделяется правильному подбору местных средств, которые обладают раздражающим влиянием. Такая терапия назначается в стадию стабилизации процесса. В период активного выпадения волос лучше использовать наружную терапию в виде аэрозолей, чтобы уменьшить механическое воздействие в зоне расшатанных волос.
При лечении алопеции у детей широко используют физиотерапевтические методы: УФО, Д’Арсонваль, ультразвук, диатермия шейных симпатических ганглиев, синусоидальные модулированные токи на область воротниковой зоны, массаж. Используются также раздражающие средства типа настойки белой чемерицы, красного перца, хлороформа. Стимулировать рост волос иногда удается, но лишь временно и прогноз врожденных типов облысения обычно крайне неблагоприятный.
4.4.2. Рубцовые алопеции
Рубцовые алопеции – большая группа заболеваний, возникающих как следствие длительно текущих хронических кожных болезней, травм, ожогов, воспалительных, аутоиммунных процессов.
В принципе, рубцовая алопеция – это общий термин, используемый для определения процесса, сопровождающего потерю волос и разрушение фолликулов, причем патологический процесс первично не всегда поражает непосредственно сами фолликулы.
Сюда можно отнести фурункулы, карбункулы волосистой части головы, лейшманиоз, сифилис, склеродермию, красный плоский лишай, красную волчанку, синдром Литтла – Лассюэра и т. п. (табл. 3). Иногда, даже используя самые современные дополнительные методы исследования, не удается выявить конкретный дерматоз, приведший к рубцовой алопеции. В таком случае правомочен диагноз «псевдопелада Брока».
В зависимости от этиологического фактора на коже волосистой части головы появляются либо грубые рубцы, как после карбункула, либо рубцовая атрофия кожи. Волосяные фолликулы, находящиеся на разной стадии развития, погибают, и восстановить их в рубцовой соединительной ткани кожи становится невозможным.
Таблица 3
Этиологические факторы рубцовых алопеций
(Фитцпатрик Т. [и др.], 1999)
Рассмотрим некоторые из приведенных в таблице заболеваний, являющиеся причиной образования рубцовых алопеций.
Псевдопелада Брока
Термин «псевдопелада» (синонимы: атрофирующая алопеция, alopecia atrophicans sive maculosa, pseudo-pelade, alopeica parvimaculata atrophicans) был впервые использован французским дерматологом Л. Броком в 1885 г. для описания новой нозологической формы рубцовой алопеции, которая имела вполне определенную клиническую картину. С течением времени понятие псевдопелады расширялось: французский дерматолог Жан Фердинанд Дарье (Ferdinand-Jean Darier, 2009), описывая это заболевание в 1930 г., включил в него декальвирующий фолликулит типа эпилирующего фолликулита Quinquaud и декальвирующего акне Laillier, являющихся, по его мнению, лишь разновидностями псевдопелады. В дальнейшем Rabut (1953) и J. Gay Prieto (1955) (Адаскевич В. П., 2000) еще больше расширили понятие псевдопелады и отнесли к ней еще ряд поражений, являющихся, по их мнению, лишь ее различными клиническими формами: пятнистую атрофию в связи с воспалительным процессом в волосяном фолликуле (acne decalvans Laillier и эпилирующий фолликулит Quinquaud), пятнистую атрофию в связи с кератозом фолликула (lichen pilaris и lichen spinulosus seu acne corneum), пятнистую атрофию в связи с неспецифическим фолликулярным процессом (красный плоский лишай, красная волчанка и склеродермия с локализацией в области волосистой части головы). Однако ряд авторов не согласен с такой трактовкой термина «псевдопелада», так как отнесенные к ней Rabut и Prieto дерматозы имеют четкую клиническую картину и являются самостоятельными нозологическими формами. R. Degos, R. Rabut, B. Duperrat и др. (Degos R., Rabut R. 1953; Degos R., Duperrat B., 1966) предложили вместо «pseudo-pe-lade» использовать термин «etat pceudo-peladique» как указывающий на несамостоятельность болезни, но в то же время не определяющий и природы начального дерматоза, приведшего к рубцовой алопеции, однако это название не получило широкого распространения. Некоторые исследователи относят псевдопеладу не к рубцовым, а к «атрофическим» алопециям из группы генодерматозов. Мы придерживаемся точки зрения большинства современных авторов, согласно которой «псевдопелада» рассматривается как клинический синдром, являющийся конечным результатом нескольких различных патологических процессов, точно установить которые не всегда представляется возможным.