Страница 14 из 18
Что касается аффективного развития, то следует отметить, что значительно отодвинут во времени возраст возникновения комплекса оживления, другие адекватные дифференцированные социальноэмоциональные реакции (в тяжелых случаях они могут вообще не формироваться). В целом можно говорить об отсутствии познавательного интереса к окружающему, проявлений специфичных для детей исследовательских форм поведения.
На первом году наиболее отчетливо проявляется иерархичность дефекта. Наибольшим отставанием характеризуется развитие исследовательского поведения и игровой деятельности, наблюдается длительное сохранение самых ранних их форм (оральное обследование, «циркулярные реакции», непосредственное подражание) – до 4–5 лет и дольше.
Общей отличительной чертой тотального недоразвития является множественность нарушений со стороны как нервной системы, так и внутренних органов, и костно-мышечной системы и др. Часто это заметно уже при внешнем осмотре ребенка и, как правило, отражено в медицинских документах.
Чаще, чем при других вариантах дизонтогенеза, встречаются:
• врожденные пороки и аномалии развития внутренних органов, костно-мышечной системы, органов чувств;
• патология эндокринной, иммунной систем, нарушения обмена веществ (что может отражаться во внешнем облике ребенка);
• нарушения физического развития: очень низкий или очень высокий рост, диспропорциональное телосложение;
• характерны множественные внешние «дизморфии» (или «стигмы»): изменения формы и размеров черепа, ушей, глаз, рта, зубов, нижней челюсти, нёба, грудной клетки, кистей, стоп и т. д;
• неврологические нарушения (судороги, центральные расстройства движений, гидроцефальный синдром, синдром внутричерепной гипертензии и др.);
• нарушения зрения и слуха;
• сочетание нескольких психопатологических синдромов (осложненные варианты тотального недоразвития).
В первую очередь необходимо проводить дифференциацию с другими видами недостаточного развития: с задержанным развитием и парциальным недоразвитием. Критерии такого разграничения приведены в предыдущем разделе, а также в разделах, посвященных отдельным видам и вариантам недостаточного развития.
Кроме того, тотальное недоразвитие следует разграничивать со следующими состояниями:
• с выраженными расстройствами аутистического спектра (искаженным развитием преимущественно аффективно-эмоциональной сферы);
• с искаженным развитием преимущественно когнитивной сферы прогрессирующего (процессуального) характера (ранней детской шизофренией) на стадии уже сформированного дефекта;
• с дефицитарным развитием (особенно в ситуации недиагносцируемого выраженного нарушения слухового восприятия) и его вариантами (в первую очередь с нарушениями опорно-двигательного аппарата);
• с поврежденным развитием (с последствиями грубого органического повреждения головного мозга, в том числе инфекций, интоксикаций, с острой психической травмой в инициальных стадиях).
В наиболее сложных и неясных случаях провести подобную дифференциацию очень трудно. Особенно сложно сделать это, когда практически полностью отсутствует возможность коммуникации и вообще какого-либо взаимодействия с ребенком (например, при выраженной степени тотального недоразвития, аутоподобных проявлениях, сопутствующих тяжелых нарушениях речи и т. п.). Именно в этих случаях возможен «двойной» диагноз, связывающий тотальное недоразвитие и какой-либо другой дефект.
Также можно говорить о сочетанных нарушениях в ситуации множественных дефектов (нарушения слуха, зрения, тяжелые соматические заболевания, сочетающиеся с тотальным недоразвитием), эти случаи традиционно объединяются в группу сложных, множественных нарушений развития, занимающую особое, фактически промежуточное положение в классификации отклоняющегося развития.
Приведем общие соображения по поводу особенностей проведения коррекционной работы и комплексного сопровождения ребенка с тотальным недоразвитием.
Множественность проявлений дизонтогенеза (как психических, неврологических, так и соматических) предполагает мульти- и междисциплинарный подход к абилитации. Прежде всего ребенок с тотальным недоразвитием психических функций и процессов нуждается в глубоком, комплексном обследовании с участием специалистов разного профиля: педиатра, эндокринолога, генетика, невролога, других узких специалистов с проведением необходимых параклинических исследований. При постановке медицинского диагноза следует стремиться к определению причин и патогенетических звеньев психопатологического синдрома, а не просто констатировать: «органическое поражение ЦНС», «резидуально-органическое поражение» (неврологический диагноз) или «умственная отсталость», «нарушение интеллекта» (психиатрический диагноз). А оптимальная и эффективная помощь должна быть организована как с учетом патофизиологических и психопатологических механизмов, лежащих в основе психических нарушений, так и с учетом социальных условий и возможностей семьи.
Это суждение может показаться тривиальным, однако на практике существует очень сложная проблема взаимодействия специалистов клинической и психолого-педагогической областей (принадлежащих к тому же разным ведомствам). Дополнительной сложностью является часто возникающая необходимость коррекции чисто соматических нарушений и особенностей, что, как показывает в том числе и наша собственная практика, порой оказывает существенное влияние на результаты психолого-педагогической работы с ребенком.
Важно учитывать, стремиться прогнозировать и предвосхищать возможность манифестации скрытых форм нервно-психической патологии при проведении психолого-педагогической коррекции. Например, моторная коррекция, сенсорная стимуляция, компьютерные методики и др. могут спровоцировать ухудшение состояния ребенка. Таким образом, возникает тяжелая и в рамках психологопедагогической деятельности пока еще нерешенная проблема противопоказаний к проведению психологической и (косвенно) педагогической работы.
Именно с учетом этих соображений мы и постарались представить наши подходы к анализу и сопровождению этой сложной для системы образования категории детей.
Приведем описание основных компонентов, механизмов и путей формирования тотального недоразвития в рамках нашей модели анализа (рис. 3.1).
Как уже указывалось, не соответствующими биологическому возрасту оказываются не только интегративные аналитикосинтетические уровни, связанные с процессами познания, но и более элементарные. Степень выраженности тотального недоразвития взаимосвязана с массивностью поражения не только ЦНС, но и различных соматических систем в целом. Именно таким образом мы понимаем нейробиологическую составляющую уровня причин. Эта составляющая детально представлена и описана в медицинских источниках, она представляет этиологический компонент практически всех существующих классификаций и основу деятельности клиницистов.
Специфика формирования пространственно-функциональной организации мозговых систем, тесно взаимосвязанная с нейробиологическими особенностями развития (на рис. 3.1 эта связь показана тонкой пунктирной стрелкой), также может значительно утяжелить общую картину проявлений тотального недоразвития, с высокой долей вероятности снизить ресурсные и адаптационные возможности ребенка и сказаться на его развитии в целом. Этому компоненту уровня причин мы придаем большое значение не только в отношении прогноза дальнейшего развития и его динамики, но и в отношении специфики медикаментозного лечения и особенностей коррекционно-развивающей работы специалистов.