Страница 17 из 24
При вовлечении в патологический процесс, помимо периферических нервов, спинномозговых корешков целесообразно использование термина «полирадикулоневропатия». В этих случаях у больных в клинической картине обычно доминирует поражение проксимальной мускулатуры, часто встречается краниальная невропатия, а в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) обнаруживается повышенное содержание белка.
При полиневропатиях, как правило, доминирует поражение нижних конечностей. Начало заболевания с рук и их преимущественное повреждение иногда наблюдается при свинцовой и порфирийной невропатии, при В12-дефицитной невропатии и синдроме Гийена – Барре. Прогрессирующая вегетативная недостаточность наблюдается при диабете, амилоидозе, порфирии, алкоголизме, карциноматозной сенсорной невропатии, острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, некоторых наследственных формах и др. Поражение вегетативной нервной системы приводит к ортостатической гипотензии, нарушению сердечного ритма, нарушению потоотделения, дисфункции тазовых органов (около 30 синдромов). Утолщение периферических нервов, выявляемое при их пальпации, встречается при лепре, амилоидозе, болезни Рефсума, хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии, гипертрофической форме болезни Шарко – Мари – Тута. Различают четыре типа течения полиневропатии: острый (симптомы развиваются менее чем за неделю), подострый (не более 1 месяца), хронический (более 1 месяца) и рецидивирующий, когда повторные обострения возникают на протяжении многих лет.
При полиневропатиях часто встречается болевой синдром (классический вариант невропатической боли). Интенсивность и характер болей зависят в основном от остроты патологического процесса (степени выраженности воспалительного процесса), а также от типа и величины пораженных волокон. Так, при диабетической невропатии, протекающей с поражением тонких нервных волокон, болевой синдром является ведущим, особенно в дебюте заболевания. Гипергликемия может снижать болевой порог и уменьшать антиноцицептивный эффект анальгетиков, поэтому при диабетических невропатиях нормализация содержания глюкозы в крови может привести к существенному уменьшению выраженности боли.
Хроническая идиопатическая сенсорная невропатия проявляется атаксией, обусловленной поражением толстых миелиновых волокон; больных беспокоят парестезия, нарушение проприоцептивной чувствительности, но боли отсутствуют. Гиперпатия, дизестезия и аллодиния при невропатиях обычно отражают регенерацию аксональных отростков в поврежденном сегменте нерва. Возникающие в процессе регенеративного спрутинга отростки аксонов могут быть источником эктопической спонтанной биоэлектрической активности для окружающих нормальных нервных волокон; формируется эфаптическая трансмиссия возбуждения (передача нервного импульса при прямом контакте аксонов без участия медиатора), приводящая к появлению спонтанных болевых ощущений в зоне гипестезии.
Двигательные нарушения при полиневропатиях чаще развиваются в дистальных сегментах конечностей (прогрессирующие симметричные парезы кистей и/или стоп). Однако при некоторых видах полиневропатий (порфирийная, атипичные формы синдрома Гийена – Барре) проксимальные группы мышц могут поражаться сильнее, чем дистальные. При вовлечении в патологический процесс спинномозговых корешков на фоне моторного дефицита могут появляться фасцикуляции в зоне поражения.
3.3. Топическая диагностика поражений периферической нервной системы
3.3.1. Поражения шейного, плечевого сплетений и нервов верхних конечностей
Шейное сплетение (plexus cervicalis) формируется из передних ветвей спинальных нервов СI – IV, оно расположено под грудино-ключично-сосцевидной мышцей.
Повреждение сплетения характеризуется выпадением функций глубоких коротких затылочных мышц, диафрагмального нерва, частично грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышцы и мышцы, поднимающей лопатку. Нарушаются сгибательные и разгибательные движения в шее. Чувствительность нарушена на коже заушной области, ушной раковины, надплечий и плечевого сустава, подключичной области до уровня первого межреберья (рис. 3.1).
Плечевое сплетение (plexus brachialis) образуется из передних ветвей четырех нижних шейных (CV – VIII) и двух верхних грудных (ThI – II) спинальных нервов (цветная вклейка, рис. 3.2).
Рис. 3.1. Зоны корешково-сегментарной иннервации:
а – вид сзади; б – вид спереди
Структурная организация плечевого сплетения напоминает «двухэтажную конструкцию». Спинномозговые нервы соединяются между собой и образуют три первичных пучка, которые в подкрыльцовой впадине образуют три вторичных пучка. Различают повреждения всего плечевого сплетения, первичных и вторичных пучков, расположенных соответственно в над- и подключичной областях.
Тотальная плечевая плексопатия проявляется следующими симптомами: рука «висит как плеть», отсутствуют движения во всех суставах конечности. Глубокие и периостальные рефлексы не вызываются. Выпадают все виды чувствительности на всем протяжении книзу от надплечья. Различные по степени выраженности вегетативно-сосудистые и трофические нарушения выявляются на всей руке. Одной из ярких клинических форм тотальной плечевой плексопатии является синдром передней лестничной мышцы (синдром Наффцигера). Данный синдром часто приходится дифференцировать от синдрома Педжета – Шреттера (тромбоз и периваскулярный фиброзподключичной вены), Стейнброккера (синдром «плечо – кисть») и гиперабдукционного синдрома Райта – Мендловича (синдром малой грудной мышцы).
Повреждение верхнего первичного пучка (С V , С VI ) вызывает паралич Эрба – Дюшенна. При этом возникает блокада проводимости подкрыльцового, кожно-мышечного и частично лучевого нервов, что проявляется выпадением функций проксимальных мышц руки (дельтовидной, двуглавой, внутренней плечевой, плечевой и короткого супинатора) при сохранности функции мышц кисти и пальцев. При высоком поражении верхнего первичного пучка может присоединиться парез (паралич) лопаточных мышц (над- и подостной, подлопаточной, передней лестничной). Нарушаются активные движения в основном в плечевом и частично в локтевом суставах, не вызывается сгибательно-локтевой рефлекс. Чувствительные расстройства выявляются по наружному краю плеча и предплечья. Одним из клинических вариантов поражения верхнего первичного пучка является невралгическая амиотрофия плечевого пояса (синдром Парсонейджа – Тернера).
Повреждение среднего первичного пучка (С VII ) сопровождается в основном выпадением функций лучевого нерва – парезом или параличом разгибателей предплечья, кисти, пальцев. Одновременно нарушается функция лучевого сгибателя кисти и круглого пронатора за счет поражения верхней ножки срединного нерва. При травматическом отрыве спинномозговых корешков плечевого сплетения на любом уровне в патологический процесс вовлекаются симпатические волокна, у больных выявляется синдром Горнера (птоз, миоз и энофтальм) или Пурфюр дю Пти (расширение зрачка и глазной щели, экзофтальм) на одноименной стороне и выраженные симпаталгии. Чувствительные расстройства проявляются узкой полосой гипестезии на тыльной поверхности предплечья и наружной поверхности тыла кисти.
Повреждение нижнего первичного пучка (С VIII , Th I , Th II ) вызывает паралич Дежерин-Клюмпке. Характеризуется параличом мышц дистальных отделов конечностей вследствие полного выпадения функции локтевого, внутренних кожных нервов плеча и предплечья и частично срединного нерва (его нижней ножки). Наступает паралич мышц предплечья, кисти, пальцев (сгибателей пальцев кисти и ее мелких мышц) при сохранности мышц плечевого пояса. Снижается карпорадиальный рефлекс. Чувствительные расстройства отмечаются преимущественно по внутренней поверхности кисти, предплечья, плеча. Возможна гипестезия на всех пальцах.