Страница 16 из 24
Распределение чувствительных расстройств, как правило, соответствует зоне иннервации пораженного нерва или сплетения (постоянство симптомов выпадения чувствительности характерно для «автономных» зон), однако не всегда полно. Нарушения кожной чувствительности индивидуальны и весьма изменчивы, а иногда могут и вовсе отсутствовать вследствие обширного перекрытия соседними нервами. При этом границы «автономных» зон для разных нервов варьируются. Особенно это относится к лучевому и малоберцовому нервам, «автономная» зона которых может вообще отсутствовать, в то время как срединный, локтевой и седалищный нервы характеризуются большим постоянством «автономных» зон. Симптомы выпадения и раздражения чувствительности, характер сенсорных расстройств в смешанных зонах, так же как и их границы, колеблются в широких пределах вследствие вариабельности перекрытия зон иннервации соседними нервами. Как и мышца, участок кожи может получать двойную и тройную иннервацию. Благодаря перекрытию зон иннервации даже при полном перерыве нерва часто не обнаруживается анестезия. Существенной особенностью травматических невропатий и плексопатий являются болевые синдромы (спонтанные или реактивные). В отношении частоты болевого синдрома ярко выступает клиническая индивидуальность отдельных нервов. Так, невропатии лучевого и малоберцового нервов редко сопровождаются сильными болями, в то время как при ранениях срединного и большеберцового нервов боль бывает очень сильной, вплоть до каузалгии.
Вегетативно-трофические нарушения носят еще более распространенный характер, чем расстройства чувствительности, и включают понижение тургора и истончение кожи, гипо- или гиперкератоз, гипо- или гипертрихоз, замедление роста, помутнение и деформацию ногтей, гипер- или ангидроз, изменение кожной температуры в зоне иннервации поврежденного нерва или сплетения.
Вазомоторные, секреторные и трофические нарушения являются частыми симптомами поражения срединного и большеберцового нервов; они редки при повреждении лучевого, малоберцового и других нервов. Сосудодвигательные нарушения часто наблюдаются в тех же границах, что и нарушения потоотделения. В первое время после перерыва нерва вследствие выключения сосудосуживающих волокон кожа на соответствующем участке становится красной и горячей. Потоотделение при полном перерыве нервного ствола прекращается (ангидроз) в той же зоне, где возникают нарушения болевой чувствительности. При частичных повреждениях нерва или сплетения потоотделение в пределах соответствующей зоны может быть пониженным (гипогидроз), но иногда – усиленным (гипергидроз).
Кроме характерных для периферического пареза или паралича атрофий мышц, у пострадавших наблюдаются трофические нарушения: атрофия кожи, иногда гиперкератоз, гипертрихоз, сухость, ломкость ногтей, остеопороз костей, трофические язвы. Трофические язвы возникают, главным образом, вследствие повторяющейся травматизации участков кожи с нарушенной чувствительностью (пятка, подошва, концы пальцев).
В зависимости от локализации повреждения различают шейные, плечевые, поясничные и крестцовые плексопатии. Чаще встречаются травмы плечевого сплетения. Травматические плечевые плексопатии проявляются болями, вялыми парезами на руках, выпадением глубоких рефлексов, вегетативными нарушениями. В случае преимущественного повреждения верхних отделов плечевого сплетения (корешков СV– СVI) развивается синдром Эрба – Дюшенна: нарушаются движения в плечевом и локтевом суставах (отведение руки и сгибание в локте), отмечаются проксимальные атрофии и расстройства чувствительности на наружной поверхности плеча. В случаях преимущественного повреждения нижних отделов плечевого сплетения (СVIII– ТhI) развивается синдром Дежерин-Клюмпке: атрофический парез кисти и пальцев, расстройства чувствительности по внутренней поверхности плеча и предплечья, а также синдром Горнера (при отрыве корешков СVIII– ТhI от спинного мозга). Пояснично-крестцовая плексопатия (корешки LI– SIII) проявляется болью и расстройством чувствительности в области крестца, ягодиц, бедра и голени, атрофией мышц тазового пояса и ноги, выпадением коленного и ахиллова рефлексов. Дифференциальная диагностика проводится с вертеброгенными радикулопатиями и периартрозом плечевого или тазобедренного сустава. Травма сплетений (особенно тракционная при дорожно-транспортных катастрофах) часто сопровождается отрывом (лат. avulsio) спинномозговых корешков на шейном и/или на пояснично-крестцовом уровне. Отрываются как передние, так и задние корешки, в большинстве случаев травматических повреждений плечевого сплетения происходит отрыв задних корешков СV– ТhXI (режеотрывается один-два корешка). Типичным признаком отрыва спинномозговых корешков является интенсивная жгучая боль по типу электрического разряда, распространяющаяся в пальцы, а также паралич мышц, иннервируемых нервами, образуемыми непосредственно корешками (длинный грудной нерв, дорсальный нерв лопатки). После ампутации парализованной конечности, предпринятой для купирования болевого синдрома, как правило, возникает фантомная боль. В отличие от шейного, в крестцовом отделе спинного мозга чаще происходит отрыв небольшого числа корешков.
К редким клиническим формам плечевых плексопатий, развивающимся не только в результате травм, но и после перенесенной инфекции, вакцинации или введения сыворотки, относится невралгическая амиотрофия (синдром Парсонейджа – Тернера). В основе болезни лежит демиелинизирующая плексопатия. Заболевание начинается с интенсивной боли в плече, возникающей остро ночью или в утренние часы. Через несколько дней от момента появления болей развиваются парезы передней зубчатой мышцы, надостной, дельтовидной, подостной и трапециевидной мышц с быстрым развитием амиотрофий. Поражение передней зубчатой мышцы проявляется развитием максимально выраженной крыловидной попытки: лопатка, особенно при вытянутой вперед руке, становится перпендикулярно к грудной стенке.
У 1/4 больных плексопатия билатеральна, но даже при одностороннем поражении сплетения по данным электромиографии обнаруживаются фибрилляции в мышцах плечевого пояса с двух сторон. Нередко наряду с проксимальным отделом руки в патологический процесс вовлекаются мышцы предплечья и диафрагмы. Чувствительные расстройства отсутствуют либо минимальны (гипестезия в области иннервации подмышечного нерва над дельтовидной мышцей). Цереброспинальная жидкость в норме.
Прогноз благоприятный. Сила мышц начинает восстанавливаться через 7 – 12 мес. Значительное улучшение наступает примерно в 80 % случаев в течение 2 – 3 лет, хотя возможны рецидивы заболевания. Дифференциальная диагностика проводится с наследственно обусловленной плечевой плексопатией – заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования и различной экспрессивностью гена (в некоторых семьях наблюдаются признаки гипертелоризма); вертеброгенной шейной радикулопатией (массивность амиотрофий не характерна для неврологических осложнений остеохондроза позвоночника).
3.2. Клиническая феноменология заболеваний периферической нервной системы
Мононевропатии и множественные мононевропатии (мультиневропатии) клинически проявляют себя так же, как травматические невропатии (дифференциальная диагностика проводится на основании данных анамнеза и лабораторного исследования).
Полиневропатии в большинстве случаев проявляются симметричными сенсорными или моторными расстройствами или, чаще, их сочетанием. Дистальные сухожильные рефлексы, особенно ахилловы, обычно отсутствуют. Чувствительные нарушения отличаются патогномоничной «географией» – носят характер «носков» и «перчаток». Изолированные формы двигательной или чувствительной полиневропатии возникают редко. Вегетативные расстройства обычно являются частью генерализованной полиневропатии и как изолированный синдром (вегетативная полиневропатия) встречаются очень редко.