Страница 77 из 83
Rusiyada nəşr edilən “Psixologiya və pedaqogika üzrə ensiklopedik lüğət”-də yazılır: “Aralıq dənizi ailə qızdırması dövri xəstəlik kimi erməni xəstəliyini adlandırmaq olar. Bu irsi xəstəlik 40°C qızdırmaya qədər peritonitlə səciyyələnən bir növdür”.
Adından göründüyü kimi bu xəstəlik ermənilərdə və Aralıq dənizi sahilində yaşayan insanlarda daha cox təsadüf edir.
Bildiyimiz kimi tarixən ermənilər qəddarlıqla, işgəncələrlə, özlərinə məxsus hərəkətlərlə insan öldürməkdən həzz alan tayfadır.onların hərəkətlərinə hazir ki.dövrdə də, keçmişdə isə o dövrün tarixçilərinin yazılarında da rast gəlinir. Sübut olunmuşdur ki, 100 illər boyu eyni hərəkətin təkrarlanması həmin canlının genetik koduna keçir və ondan sonrakı nəsildə refleks olaraq meydana cıxır.Həmçinin zərərli vərdişlər də uzun muddət təkraralanarsa gende mutasiyala səbəb olur və bu mutasiyaların hansı gendə olmağından asılı olaraq müxtəlif əlamatlərlə özünü göstərir.Tayfa daxili evlenmələr isə bu genlərin yayılmasına,dominant hala keçməsinə səbəb olur.Ermənilərin quldurluqla və nökərliklə məşğul olan köçəri tayfa olduqları üçün onların uzun müddət tayfadan kənar biriləri ilə ailə qurmaq imkanları olmamışdır.Təbii ki,belə bir tayfa ilə hec kim yaxın olmaq istəməz.Onların tayfadaxili evlilikləri bu xəstələyin onlarda yayılmasına səbəb olmuşdur. Məhz onlar bu geni daha çox daşıqları üçün xəstəlik onların adı ilə bağlıdır.[121]
Xəstəliyin ilkin təşhisi 5-15 yaşlı uşaqlarda ,bəzən hətta südəmər dövr körpələrdə də rast gəlinir.Əsasən rast gəlinən böyrək amilioduzu olsa da kəskin plevrit , artrit,(adətən dirsək ,diz oynaqları) kimi kliniki göstərişlərə də rast gəlinməkdədir. Bunlarda ən az rast gəlinəni perikarditdir.
Xəstədə qəflətən kəkin halsızlıq,oynaqlarda möhkəm agrılar,qusma,ishal.yüksək temperatur,arıqlama və ən əsası qarında kəskin dözülməz ağrılar olur.Bu simptomlar xəstədə tutmalar şəklində olur,tutmalar arası fasilə 24-48 saat çəkir.Həmin əlamətlərlə xəstəxanaya gətirilmiş xəstələrdə ilk öncə təbii ki,peritonit və ya hansısa iltihabi dəyişikliklərin olması düşünülür. Qanın ümumi müayinəsi zamanı iltihaba uyğun dəyişikliklər olur:qanda leykositlərin sayı artir,C reaktiv zülal artır,eritrositlərin çökmə sürəti artir və s.Amma müayinə zamanı simptomlardan başqa peritonitə və hansısa iltihaba səbəb olacaq faktor tapılmır.Bu "erməni xəstəliyi"inə şübhə yaradacaq ilk amildir.
Kəskin simptomlar.
Peritonit-90 % hallarda xəstəlik temperaturla yanaşı qarında kəskin ağrılarla başlayır.Qarında sərbəst mayenin olması da səhvən Appendesit düşüncəsi yaradır.Ancaq appendektomiyadan sonra da xəstələrin vəziyyəti yüngülləşmir.
Pelvik tutmalar-daha cox qadın xəstələrdə baş verir.Atak menesturasiyadan bir neçə gün əvvəl və ya bir neçə gün sonra başlayır.Menesturasiya ilə əlaqədar ağrılar daha da şiddətlənir.Hormon müalicəsi,hamiləlik və süd vermə zamanı tutmaların azalması bu xəstəlik üçün xarakterikdir.
Plevrik tutmalar-25-50% hallarda plevrit əlamətləri ilə özünü göstərir.Tək tərəfli plevral ağrı,həmin nahiyədə çiyin əzələlərində ağrı,plevranın sürtünmə küyünün eşidilməsi,neytrofillərlə zəngin plevral mayenin olması xarakterikdir.Daha cox erməni əsilli insanlarda rast gəlinir.
Dəridə qızartı-Ən xarakterik əlamatlərdəndi.Əsasən topuq nahiyəsində ödemli,isti,sərhədləri aydın seçilən eritema görünür.Ayaqüstə durma,dar ayaqqabı geyinmə eritemanın dahada artmasıına səbəb olur. Bununla yanaşı mialgiya,ayaqlarda yorğunluq hissi olur.1-3 gün dincəldikdən sonra əlamətlər keçir. Uzanmış febril mialgiyalar 4-6 həftə çəkə bilər.Tutmalar zamanı qanda əzələ fermentlərinin mənfi olması,steroid müalicəsindən sonra ağrıların keçməsi bir daha «Erməni xəsyəliyi» şübhəsini yaradır.
Bundan əlavə cinsiyyət orqanlarında ağrı,aseptik meningit,qlomerulonefrit görülə bilər.[122]
Xroniki simptomlara mexaniki bağırsaq keçməzliyi, xronik artrit, ishal, malabsorbsiya əlamətləri, hepatomeqaliy, splenomeqaliya aiddir. İshal və malabsorbsiya əlamətləri amiloidozla əlaqədardır.
Laborator göstəriciləri izləmək xəstəliyi daha da dəqiqləşdirməkdə vacibdir.Çünki tutmalar zamanı yaranan patoloji götəricilərin tutmalar arası normal hududlarda olması «erməni xəstəliyi» üçün çox xarakterikdir. Ataklar zamanı qanda iltihabi dəyişiklər; EÇS, CRP, Fibrinogen, plazma amiloid protein, haptoqlobulin, alfa 2- qlobulin,leykositlər artır, keçici olaraq mikrohematuriya, albuminuriya görülür.
Amiloidoz-amiloidoz serum amiloid A-ın parçalanma məhsuludur və daha cox böyrəkləri zədələyir.Amiloidoza risk faktorları aşağıdakılardır;
Tez-tez artrit tutmaları
Kişi xəstə
Gec diaqnoz
M694 geninin olması
Genetik analiz;
Bəzən cərrah bele xəstənə appendisit diaqnozu qoyur və əməliyyat edir(Appendektomiya). Amma əməliyyatdan sonra xəstə də əlamətlər keçmir.İkinci amil isə tutmalar arasi fasilədə xəstəni yenidən müayinədən keçirsək,24 saat əvvəl qanda iltihaba xas dəyişiklərin normaya düşməsidir.1992-ci ildə bu xəstəlik daha da geniş araşdırılmağa başlanmışdır ve yuxarıdakı simptomlarla müraciət edən xəstələrin genlərində mutasiya aşkar olunmuşdur.Bu genə MEFV (pyrin) adı verilmişdir.Təsadufi deyil ki,belə xəstələrlə söhbət əsnasında onların valideynlərinin və ya yaxın qohumlarında da bu əlamətlərinin olmasını və həmin səbəbdən öldüklərini qeyd edirlər.Xəstənin ölümə səbəb kəskin böyrək çatışmazlığı olur.
Xəstəliyin müalicəsi ancaq simptomatik aparılır-xəstədə olan əlamamətlərin aradan qaldırılması.Müalicəsində daha çox Kolxisin preparatından istifadə edilir.Bu preparatın istifadəsi zamanı həm tutmaların sayı azalir,həmdə tutmalar zamanı ağrılar güclü olmur.
Bu xəstəlik əvvəllər özünü 4 klinik formada – qarın, döş, oynaq ağrıları və qızdırma şəklində göstərirdisə, sonuncu yüzillikdə bu xəstəliyin 5-ci – ruhi-əsəb forması da üzə çıxmışdı. Tarixi «Erməni xəstəliyinin» bu millətin genlərində mutasiya etməsi – bu növ xəstəliyə keçməsi, sözsüz ki, «Daşnaksutyun» partiyasının yaranması və onun erməni xalqının həyatında oynadığı mənfur rolun nəticəsi kimi özünü göstərir. Bu forma daşnak isteriyası kimi xarakterizə olunur. 5-ci forma «Erməni xəstəliyinin» ən təhlükəlisidir. Əsas klinik əlamətləri patoloji yalançılıq, özünə vurğunluq ideyaları, təqibetmə sayıqlaması, imperativ sayıqlamalar, «Erməni sadizmi», məkr və hiyləyə aludəçilik, avantüristlik, təhlükəli və fitnəkar həmlələrə meyillik, dolanbac hərəkətlərə vurğunluq şəklində özünü büruzə verir.
Xəstəliyin adı rəsmi olaraq FMF (Familial Mediterranean Fever)-Ailəvi Aralıq dənizi qızdırmasıdır.Rast gəlinmə sıxlığı əsasən Aralıq dənizi (Qara dəniz bölgəsi də daxil ) ətrafı məskunlaşan xalqlarda (daha çox türk,şimali Afrika xalqları ,ərəb , israil və erməni xalqlarında) görülməkdədir.Belə ki,hər 100 nəfərdən 16-da və ya 5 nəfərdən birində FMF xəstəliyi müşahidə olunmaqdadır.Türkiyədə bu xəstəliyin daşıyıcılıq nisbəti çox yüksəkdir ,təxminən 10-20 %-dir.Bütün dünyada isə 150000 FMF xəstəsinin olduğu fərz edilməkdədir. Müqayisə üçün ölkəmizdə olan genetik labaratoriyaların birində olduq.Bir il ərzində məhz FMF analizi üçün müraciət edən xəstələrin statistikasında maraqlı rəqəm var idi. Laboratoriyaya məhz bu xəstəliklə bağlı müraciət edən 53 xəstədən 17–si kişi ,18- qadın ,18 isə uşaq olmuşdur.Uşaqlardan ən böyüyünün 14 ən balacasının isə 3 yaşı var.Bu ölkədə olan bir neçə genetik labaratoriyadan yalnız birinin bir il üçün təqdim etdiyi yekun nəticə idi. Nəzərə alsaq ki, ölkədəki labaratoriyalardan başqa ölkə xaricinə də analiz üçün qan gedir onda bu rəqəmləri bir neçə dəfə artırmaq olar.[123]
Aparılan qısa araşdırma nəticəsində xəstəliyin MEFV genində kodlaşdırılan Purin zülalının mutasiya nəticəsində qeyri düzgün sintez olması əsasən böyrəkdə amiloidin çöküntüsü ilə nəticələnir.Amiloidə bəzən MBY-da,dalaqda, ürəkdə,öd kisəsində də rast gəlmək olur. Xəstəliyin yeni mutasiyaları tapıldıqca yayılma arealı da genişlənir. Belə ki , kubalılar , belçikalılar, ruslar,yunanlar, italyanlar ,bolqarlar və nəhayət amerikalılarda da bu xəstəlik müşahidə olunmaqdadır. [124]