Страница 32 из 36
На фоне благополучия развивается постепенная психическая деградация, затем появляются нарушение координации, эпилептические припадки, миоклонус, атаксия, в конечном итоге – смерть. Сначала у больного появляются недомогание, снижение аппетита до анорексии, головокружение, головная боль. Заболевание прогрессирует и в дальнейшем проявляется утратой памяти, появляются расстройства речи, письма, двоение в глазах, нарушение координации движений. Позже развиваются гиперкинезы, спастические параличи, больной перестает узнавать предметы.
Клиническая картина. Выделяют 4 стадии развития заболевания.
В 1-й стадии ребенок или подросток становится раздражительным, забывчивым, плохо воспринимает новые знания и плохо их воспроизводит, постепенно утрачивая всякую способность к обучению – развиваются симптомы расстройства умственной деятельности. У взрослых больных ослабевает память, развивается безразличие к окружающему, к людям, даже самым близким, могут появляться странности в поведении.
Во 2-й стадии к этим симптомам присоединяются двигательные расстройства в виде пирамидных и экстрапирамидных нарушений. Появляются и прогрессируют афазия (расстройство речи), аграфия (нарушение письма), диплопия, атаксия (дискоординация сложных двигательных актов), нарушается походка. Возможны клонический тремор конечностей, судорожные подергивания мышц.
3-я стадия характеризуется усугублением мозговых расстройств, вплоть до спастических парезов и гиперкинезов, агнозии, слепоты, недержания мочи, хореоатетоза.
В 4-й стадии развиваются кахексия и мозговая кома.
Заболевание длится обычно около 3 лет, у взрослых за счет возможных ремиссий продолжительность болезни иногда достигает 7 – 8 лет, у детей течение более прогрессирующее, поэтому почти половина из них умирают в течение года с момента появления первых признаков заболевания.
ПСПЭ – абсолютно смертельное заболевание, как и все другие медленные инфекции.
Диагностика заболевания довольно трудна. Появление описанной симптоматики расстройств умственной, психической деятельности и двигательных нарушений требует проведения электроэнцефалографии. На ЭЭГ при ПСПЭ периодически регистрируются широкие волны высокого вольтажа, которые появляются через 3,5 – 20 с и обычно совпадают с приступами миоклонических судорог.
Данные клинической картины и ЭЭГ являются показанием к серологическому обследованию для определения содержания противокоревых антител в сыворотке крови и СМЖ. У больных ПСПЭ титр антител необычайно высок и, как правило, превышает титр антител при острой коревой инфекции и тем более у привитых противокоревой вакциной. В сыворотке крови титры антител достигают 1: 16 000 и более, а в СМЖ – 1: (124…248).
При КТ и МРТ выявляются многоочаговые поражения белого вещества мозга, атрофия, расширение желудочков мозга.
Лечение. Эффективного лечения нет. Применяют лейкоцитарный ИФН в возрастающих дозах с введением его в желудочки головного мозга в течение 6 мес.
Применение изопринозина спорно. У единичных больных удается достигнуть ремиссии, однако улучшение состояния всегда оказывается временным.
Профилактика ПСПЭ сводится к профилактике кори – у вакцинированных против кори заболеваемость ПСПЭ в 20 раз меньше. Вместе с тем за рубежом описаны случаи заболевания у лиц, не имеющих указаний на перенесенную корь, но привитых живой противокоревой вакциной.
Частота «послепрививочного» ПСПЭ, по данным зарубежных авторов, 0,5 – 1,1 на 1 млн прививок.
Прогрессирующий краснушный панэнцефалит
Прогрессирующий краснушный панэнцефалит – медленная инфекция, вызванная вирусом краснухи и характеризующаяся прогрессирующими нарушениями интеллекта и двигательными расстройствами со смертельным исходом.
Впервые заболевание описано в 1974 г. П. Лебоном и Ж. Лионом. Его этиология подтверждена выделением вируса краснухи из головного мозга больного (Кремер Н. Е. [и др.], 1975) и из крови (Таунсенд Ж. Ж. [и др.], 1975). К настоящему времени описано несколько десятков случаев заболевания, все – у лиц мужского пола в возрасте 8 – 19 лет.
Патогенез. В патогенезе прогрессирующего краснушного панэнцефалита ведущее место занимает персистенция вируса с образованием лимфоцитарных и плазмоклеточных инфильтратов (муфт) вокруг сосудов и глиальных узелков в коре, с астроцитозом, особенно сильно выраженным в белом веществе (Браун П., Ашер Д. М., 1985). Все эти изменения сопровождаются высокими титрами краснушных антител в РСК и РТГА (в СМЖ и сыворотке крови).
Клиническая картина. Постепенно появляются и медленно прогрессируют моторные и психические расстройства. Сенсорных нарушений не описано. Развивается фациальный парез, который может сопровождаться подергиванием челюсти, речь замедляется, становится невнятной. Повышается тонус мышц, развивается клонус стоп, больной не может стоять.
Прогрессирует слабоумие. В терминальной стадии возникают приступы с утратой сознания.
На ЭЭГ видны нарушения во фронтальных проводящих путях (Зуев В. А., 1988).
У некоторых больных с прогрессирующим краснушным панэнцефалитом имеются признаки врожденной краснухи, но описаны хорошо документированные случаи, когда больные переносили краснуху не внутриутробно, а в детские годы, и до появления симптомов прогрессирующего краснушного панэнцефалита были здоровы (Волынски Ж. С. [и др.], 1976).
Лечение. Специфическая терапия, как и при ряде других медленных инфекций, не разработана.
Бешенство
Бешенство (лат. rabies, син. гидрофобия) – острая вирусная болезнь теплокровных животных и человека, характеризующаяся прогрессирующим поражением ЦНС (энцефалитом), смертельным для человека.
Бешенство у собак известно с древних времен. Аристотель (322 г. до н. э.) связывал заболевание бешенством у людей с укусами животных. Первое клиническое описание бешенства у человека принадлежит Корнелию Цельсу (I в. н. э.), назвавшему это заболевание водобоязнью (hydrophobia). В XVIII – XIX вв. во многих европейских странах описаны эпизоотии бешенства собак, лисиц, волков. В 1804 г. впервые осуществлено заражение собаки инокуляцией слюны больного животного. В 1885 г. Л. Пастер добился выдающихся результатов в многолетних исследованиях бешенства: он разработал антирабическую вакцину. И уже в течение 1886 г. благодаря антирабическим прививкам была спасена жизнь 2500 человек. С этого времени в различных странах, в том числе в России (Одесса, 1906 г.), были организованы пастеровские станции, где проводились прививки против бешенства. В 1892 г. В. Бабеш и в 1903 г. А. Heгри описали специфические внутриклеточные включения в нейронах погибших от бешенства животных (тельца Бабеша – Негри). П. Ремленже в 1903 г. доказал вирусную природу болезни.
Этиология. Возбудитель – нейротропный вирус рода Lyssavirus семейства Rabdoviridae. Он имеет пулевидную форму, достигает размера 80 – 180 нм. Нуклеокапсид вируса представлен однонитчатой РНК. Известны два варианта вируса: уличный («дикий»), циркулирующий в естественных условиях среди животных, и фиксированный, применяемый для получения антирабических вакцин, а также естественные биоварианты вируса бешенства (вирус «дикования» и вирус «безумной собаки»).
Вакцинные штаммы фиксированного вируса бешенства создают полноценный иммунитет к уличному вирусу, что свидетельствует об их антигенном единстве.
Репликация вируса бешенства в нейронах сопровождается формированием специфических включений (телец Бабеша – Негри), окрашивающихся кислыми красителями в рубиновый цвет, размером 1 – 27 мкм.
Вирус бешенства нестоек во внешней среде. Кипячение убивает его в течение 2 мин, он быстро погибает в 2 – 3 % растворе лизола и хлорамина, 0,1 % растворе ртути дихлорида. Вирус устойчив к низким температурам.
Эпидемиология. Бешенство – зоонозная инфекция. Основными резервуарами вируса бешенства являются: плотоядные животные – лисицы (наиболее значимый резервуар), енотовидные собаки, волки, скунсы, шакалы, летучие мыши-вампиры в странах Америки, мангусты (природные эпизоотии), а также домашние животные – собаки, кошки и др. (городские эпизоотии), выделяющие вирус со слюной в последние 7 – 10 дней инкубационного периода и на протяжении всего заболевания.