Страница 5 из 18
2. Экзогенные:
– алиментарные факторы – искусственное вскармливание, отсутствие профилактического введения витамина D;
– недостаточность УФО (ультрафиолетового облучения).
Факторы риска
1. Токсикозы беременности, экстрагенитальная патология.
2. Недоношенность.
3. Длительное применение противосудорожных препаратов, глюкокортикоидов.
4. Частые заболевания в грудном возрасте.
5. Заболевания ЖКТ.
Метаболизм и функции витамина D
Витамин D – жирорастворимый витамин, образуется в коже человека под действием УФО и поступает в организм с пищевыми продуктами (рыбим жиром, яичным желтком, молочными смесями).
Существуют 2 формы витамина: эргокальциферол (витамин D-2) и холекальциферол (витамин D-3), исходно малоактивные. Превращение в более активные биологические формы (кальцитриол) происходит в печени (гидроксилирование), затем в почках (повторное гидроксилирование). Функции кальцитриола: регуляция всасывания кальция в кишечнике (усиление), стимулирование реабсорбции фосфора в почечные канальцы, усиление резорбции фосфора и кальция в кость, изменение соотношения ПТГ и кальцитонина.
Клиническая картина
1. Начальный период.
Начало заболевания на 2-3 месяца жизни. Длительность периода до 4-6 недель при остром течении, до 2-3 месяцев при подостром. Изменения поведения ребенка – беспокойство, легкая возбудимость, тревожный сон. Вегетативные нарушения – повышенное потоотделение, мышечная дистония, податливость швов и краев большого родничка. Незначительный остеопороз при рентгенографии запястий.
2. Период разгара.
Развивается во втором полугодии жизни. Отставание в психомоторном развитии. Резкая потливость. Костные изменения вследствие остеомаляции при остром течении. Краниотабес – размягчение чешуи затылочной кости с последующим утолщением затылка. Грудь сапожника – податливость и деформация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины. Куриная грудь – выбухание грудины. Гаррисонова борозда – втяжение ребер по ходу прикрепления диафрагмы. Искривление трубчатых костей (вальгусная и варусная деформации голеней). Сужение таза. Костные изменения вследствие гиперплазии остеоидной ткани при подостром течении. Олимпийский лоб – выраженные лобные и теменные бугры. Рахитические четки – утолщение ребер в местах перехода костной части ребра в хрящевую. Рахитические браслетки – утолщение в области запястья. Нити жемчуга – утолщение фаланг в области межфаланговых суставов. Неправильное прорезывание зубов. Значительный остеопороз трубчатых костей, бокаловидные расширения метафизов, размытость зон предварительного обызвествления. Функциональные и морфологические изменения внутренних органов при III степени – гепатоспленомегалия, приглушение сердечных тонов, тахикардия, жесткое дыхание, тахипноэ, парез кишечника.
3. Период реконвалесценции.
Улучшение самочувствия. Регрессия неврологических и вегетативных расстройств. Длительное восстановление мышечного тонуса и костеобразования. На рентгенограммах – неравномерное уплотнение зон роста.
4. Период остаточных явлений: мышечная гипотония, остаточные изменения скелета.
Специальные исследования
Рентгенологическое исследование: признаки остеомаляции, остеопороза, гиперплазии остеоидной ткани.
Дифференциальный диагноз
1. Рахитоподобные заболевания (фосфат-диабет, почечный канальцевый ацидоз, почечный синдром Фанкони).
2. Врожденный вывих бедра.
3. Хондродистрофия.
Лечение
Диета. По возможности естественное вскармливание. Прикормы следует вводить на месяц раньше. Количество соков удваивают. Обязательные продукты – яичный желток, рыбий жир, икра, сливочное масло, печень, мясо.
Лекарственная терапия
Витамин D-3 (масляный или спиртовой раствор). Лечебная доза препаратов витамина D. I степень – 1000-1500 МЕ/сут, курс 30 дней. II степень – 2000-3500 МЕ/сут, курс 30 дней. III степень – 3500-5000 МЕ/сут, курс 45 дней. Профилактическая доза (после завершения курса лечения) 400-500 МЕ/сут, курс 1 год.
Витамин Д3 (водный раствор для перорального применения)
Состав: 1 мл раствора (около 30 капель) содержит действующее вещество Cholecalciferolum (витамин Д3) 15 000 ME.
Показания к применению
Профилактика и лечение дефицита витамина Д. Профилактика и лечение рахита,
гипокальциемической тетании, остеомаляции и заболеваний костей (гипопаратиреоза и ложного гипопаратиреоза), профилактически в состояниях сниженного всасывания. Вспомогательное лечение при остеопорозе.
Противопоказания
Гиперчувствительность к компонентам препарата, гипервитаминоз Д, повышенный уровень кальция в крови и моче, кальциевые камни в почках, саркоидоз, почечная недостаточность. Дети до четветой недели жизни (из-за возможности проявления гиперчувствительности к бензиловому спирту).
Побочные эффекты
При гипервитаминозе Д: потеря аппетита, нарушения со стороны ЖКТ (отсутствие аппетита, жажда, тошнота, рвота, запоры,), головные, мышечные и суставные боли, сухость в полости рта, полиурия, депрессии, психотические нарушения, атаксия, ступор, потеря массы тела, повышение уровня кальция в крови и (или) в моче, мочекаменная болезнь и кальцификация тканей (кровеносных сосудов, сердца, легких и кожи). Нарушение функции почек с протеинурией, гематоурией и полиурией, повышенной потерей калия, гипостенурией, никтурией и повышением АД. В тяжелых случаях – помутнение роговой оболочки, отек сосочка зрительного нерва, воспаление радужной оболочки, катаракта. Редко развивается холестатическая желтуха.
Взаимодействие
Противоэпилептические средства, рифампицин, холестирамин, жидкий парафин снижают ресорбцию витамина Д3. Применение одновременно с тиазидами повышает риск проявления гиперкальциемии. Одновременное применение с сердечными гликозидами может усиливать их токсическое действие (повышается риск проявления нарушений ритма сердца).
Способ применения и дозы
1. Перорально (1 капля содержит около 500 ME витамина Д3).
2. Профилактически:
– новорожденные от 4 недели жизни, доношенные, с правильным уходом и достаточным пребыванием на свежем воздухе, а также дети до 2-3 лет: 500-1000 ME (1-2 капли) в день;
– дети недоношенные, близнецы, младенцы, находящиеся в плохих жизненных условиях, – от 4 недели жизни 1000-1500 ME (2-3 капли) в день. Летом можно ограничить дозу до 500 ME (1 капли) в день;
– взрослые профилактически: 500-1000 ME (1-2 капли) в день.
Терапевтически:
– ежедневно 3000-10 000 ME (6-20 капель) на протяжении 4-6 недель, под тщательным контролем состояния здоровья и с периодическим исследованием мочи.
По мере необходимости после одной недели перерыва можно повторить курс лечения.
Форма выпуска
Бутылка с капельницей, содержащая 10 мл раствора.
При непереносимости витамина D назначают УФО до 20 сеансов в течение 1-2 месяцев, аналоги препарата (например, альфакаль-цидол), препараты кальция, калия, магния, витаминотерапия. При мышечной гипотонии – прозерин, АТФ, массаж, ЛФК. Симптоматическая терапия.
Осложнения
Стойкие деформации костей. Патологические переломы. Остеомиелит. Почечная недостаточность. Почечно-канальцевый ацидоз. Судорожный синдром.
Прогноз
При I и II степенях тяжести – благоприятный при своевременном лечении. При III степени – возможны множественные переломы, отставание в физическом развитии, формирование дисметаболических нефропатий, необратимые морфологические изменения внутренних органов.
Профилактика
1. Перинатальная. Соблюдение правил личной гигиены беременной, занятия ЛФК, прогулки на воздухе не менее 2-4 ч/день, полноценная диета. Зимой и весной, начиная с 32-х недель беременности, назначают 400-500 ME витамина D в течение 8 недель.