Страница 26 из 118
Длительность лечения
: интенсивная терапия диуретическими препаратами (максимальные дозировки: спиронолактон 400 мг/сут., фуросемид 160 мг/сут.) в течение 1 недели при соблюдении диеты с содержанием соли до 5 г/сут.).
2.
Отсутствие ответа на лечение
: снижение массы тела менее 0,8 кг каждые 4 дня.
3.
Ранний рецидив асцита
: возврат асцита 2–3-й степени в течение 4 недель от проведения лечебно-диагностического лапароцентеза.
4.
Осложнения, связанные с приемом диуретических препаратов
:
✓ ПЭ, развившаяся в отсутствие других провоцирующих факторов;
✓ почечная недостаточность вследствие диуретической терапии: повышение уровня сывороточного креатинина на 100 % со значением >2 мг/дл у пациентов, которые ответили на лечение диуретиками;
✓ гипонатриемия – снижение уровня сывороточного Na более чем на 10 ммоль/л до уровня менее 130 ммоль/л (ряд авторов указывают пороговое значение 135 ммоль/л);
✓ гипокалиемия – снижение уровня сывороточного К < 3,5 ммоль/л;
✓ гиперкалиемия – повышение уровня сывороточного К > 5,5 ммоль/л.
Асцит часто служит причиной развития других осложнений, таких как спонтанный бактериальный перитонит (СБП), рестриктивная дыхательная недостаточность и абдоминальные грыжи. Появление асцита значительно ухудшает прогноз жизни пациентов с ЦП. В течение первого года от момента появления асцита выживает от 45 до 82 % больных, в течение пяти лет – менее 50 %.
Гепатолиенальный синдром
Гепатолиенальный синдром (ГЛС, гепатоспленомегалия: от греч. hēpar, hēpat[os] – печень + лат. lien – селезенка) характеризуется одновременным увеличением печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия) и всегда развивается в качестве одного из проявлений или осложнений какого-то патологического процесса в организме. Совместная реакция печени и селезенки на общую проблему обусловлена их анатомической и физиологической общностью – общее кровоснабжение, тесная связь с системой воротной (портальной) вены, общие пути иннервации и лимфооттока, а также принадлежность к единой системе мононуклеарных фагоцитов, поэтому при патологии одного из органов обязательно реагирует другой. В 90 % случаев ГЛС связан с патологией печени.
ГЛС в сочетании с желтухой и лихорадкой может наблюдаться при некоторых инфекционных заболеваниях, например, при вирусных гепатитах, инфекционном мононуклеозе, цитомегаловирусной инфекции, лептоспирозе, малярии и др.
Гепатоспленомегалия, желтуха в сочетании с асцитом, варикозным расширением вен пищевода, кожными и эндокринными нарушениями, низким уровнем альбумина в сыворотке крови обычно свидетельствуют о циррозе печени.
ГЛС, сопровождающийся надпеченочной желтухой, встречается при ряде гемолитических анемий: среди врожденных – при мембранопатиях, ферментопатиях и гемоглобинопатиях, а также при некоторых приобретенных – аутоиммунных гемолитических анемиях, гемолитической болезни новорожденных и пароксизмальной ночной гемоглобинурии. В пользу гематологического заболевания свидетельствует наличие гепатолиенального синдрома с первоначальным увеличением размеров селезенки и преобладанием ее размеров над размерами печени.
Увеличение печени и селезенки без других признаков хронического заболевания может быть обусловлено инфильтративным поражением печени при лимфоме, амилоидозе или саркоидозе. Желтуха при таких состояниях может быть минимальной или даже отсутствовать.
Гиперспленизм
Гиперспленизм – патологический синдром, выражающийся усилением и извращением функции селезенки по удалению форменных элементов крови в синусоидах селезенки (тромбоцитов, гранулоцитов и эритроцитов) с уменьшением количества форменных элементов крови (цитопении). Этот синдром может возникнуть в результате спленомегалии практически любого генеза, в том числе при АБП. Размер селезенки коррелирует со степенью цитопении.
Патогенез гиперспленизма
Цитопения может быть обусловлена двумя механизмами:
✓
секвестрационная цитопения
: происходит депонирование и усиленное разрушение клеток крови (в первую очередь – тромбоцитов, а также эритроцитов и лейкоцитов) за счет увеличения механической фильтрующей способности увеличенной селезенки, при этом в костном мозге наблюдается компенсаторная гиперплазия клеточных ростков;
✓
иммунная цитопения
– иммунные механизмы, которые приводят к спленогенному торможению костномозгового кроветворения и иммунной цитопении, развивающейся вследствие образования антител к форменным элементам крови; может индуцироваться вирусом гепатита В, алкогольным гиалином и др.
Гиперспленизм, как правило, не имеет клинических признаков и проявляется
цитопенией в анализе крови
: возможно наличие
двухростковой цитопении
(лейко- и тромбоцитопении), но может встречаться
панцитопения
(эритроцитопения, лейкопения, тромбоцитопения), что сопровождается развитием анемии, геморрагического синдрома, снижением иммунитета и может приводить к неблагоприятным последствиям.
Однако в большинстве случаев цитопения является умеренной и бессимптомной (например, снижение количества тромбоцитов от 50 до 100 × 10
9
/л, количества лейкоцитов от 2,5 до 4 × 10
9
/л) при нормальном дифференциальном подсчете лейкоцитов. Как правило, тромбоцитопения вследствие ГЛС с гиперспленизмом не требует коррекции из-за крайне низкого риска развития спонтанных кровотечений, за исключением случаев, когда уровень тромбоцитов снижается < 20 × 10
9
/л, что встречается крайне редко и требует проведения дифференциального диагноза с иммунной тромбоцитопенией и другими состояниями, которые приводят к столь выраженному нарушению продукции, строения и функций тромбоцитов.
Гиперспленизм характерен для больных:
✓ с хроническим аутоиммунным гепатитом, билиарным и алкогольным циррозом печени;
✓ болезнями накопления;
✓ с гранулематозом и увеличением селезенки, например, саркоидоз;
✓ гематологической и онкогематологической патологией:
• гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия);
• миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания (лейкозы, лимфомы, особенно лимфомой Ходжкина);
• гемолитические анемии (обычно наблюдается ретикулоцитоз).
NB!