Страница 50 из 365
Глава 5. Диатезы
Диатезы представляют собой своеобразные аномалии конституции человека, которые характеризуются патологической реакцией организма на раздражители, в том числе и физиологические.
В классификации диатезов различают:
1) геморрагические;
2) язвенные;
3) экссудативно-катаральный (ранее описан выше в главе 4).
Геморрагические диатезы составляют группу наследственных и приобретенных заболеваний, в клинической картине которых превалирует геморрагический синдром, т. е. повышенная кровоточивость, являющаяся причиной самопроизвольных или посттравматических кровоизлияний и кровотечений. Геморрагические диатезы часто встречаются в детском возрасте вследствие недостаточно развитых механизмов гемостаза, который является функциональной системой организма с комплексом клеточных и гуморальных факторов. Гемостаз направлен на остановку кровотечения и тромбирование в месте повреждения сосуда, наряду с этим нормальный гемостаз должен обеспечивать жидкое состояние циркулирующей крови. Таким образом, при возникшем кровотечении гемостаз выражается тесной взаимосвязью антикоагулянтной (свертывающей) и антифибринолитической (противосвертывающей) систем и зависит от многих факторов, в частности от количественных и качественных характеристик тромбоцитов, от исходного состояния кровеносных сосудов, от плазменных факторов крови и уровня ионизированного кальция. При кровотечениях в стенках сосудов создаются условия для их купирования путем сосудистого спазма, затем образования кровяного сгустка (тромба) с дальнейшим его лизированием (разрушением).
Исключительную роль в механизмах гемостаза играют тромбоциты, имеющие способность продуцировать тромбоцитарные факторы и образовывать так называемую «тромбоцитарную пробку» в месте, где была нарушена целостность сосудистой стенки.
Тромбоциты являются форменными элементами крови, они представляют собой безъядерные образования в виде кровяных пластинок размером 2 – 5 мкм. В основном тромбоциты располагаются вдоль сосудов, выстилая их внутреннюю стенку и обеспечивая своеобразную защиту (уплотняющую прокладку). Нормальное количество тромбоцитов в крови колеблется от 180 до 320 млрд на литр. Во время сна, после менструаций, после еды может иметь место физиологическое снижение числа тромбоцитов, которое для организма человека не представляет никакой опасности. Тромбоциты образуются из мегакариоцитов посредством эндомитоза в костном мозге, причем две трети их циркулируют в кровотоке в течение 7 – 10 дней, а одна треть – депонируются в селезенке. После старения тромбоциты удаляются фагоцитами. Уменьшение числа тромбоцитов стимулирует выработку тромбопоэтина, который, в свою очередь, активирует образование тромбоцитов. На функциональное состояние этих элементов влияют простациклин, тромбомодулин, оксид азота, тканевый активатор плазминогена.
Физиологические свойства тромбоцитов:
1) адгезивность – способны прилипать к чужеродной поверхности;
2) высокая агглютинабельность – тромбоциты склеиваются друг с другом при помощи тромбоцитарных антител;
3) фагоцитарная (поглощающая) активность;
4) амебовидная подвижность.
Необходимо отметить, что защитная функция тромбоцитов в виде выброса медиаторов воспаления и гиперкоагуляции при чрезмерной активности может превращаться в патологический процесс.
Функции тромбоцитов:
1) защитная – фагоцитарная, адгезивно-агрегационная. В результате адгезии происходит образование первичной тромбоцитарной пробки (рыхлого «белого тромба») из агглютинировавшихся (слипшихся) пластинок в зоне повреждения сосуда. Такой тромб в значительной степени препятствует кровотечению. Из склеившихся тромбоцитов при их разрушении освобождается серотонин, обладающий сосудосуживающим действием. Таким образом обеспечивается начальная фаза гемостаза.
К факторам, способствующим адгезии, относятся кальций, АДФ, фибриноген, фактор Виллебранда, обнаружение коллагеновых волокон, изменение заряда сосудистой стенки, «белый тромб» – та основа, вокруг которой происходит выпадение фибрина с дальнейшей организацией «красного тромба». Тромбоциты также участвуют в процессе превращения протромбина в тромбин и фибриногена в фибрин;
2) ангиотрофическая функция состоит в том, что тромбоциты могут поддерживать нормальную структуру и функцию стенок микрососудов;
3) концентрационно-транспортная. Как было сказано выше, в тромбоцитах имеется много факторов для свертывания крови и фибринолиза. Тромбоциты также осуществляют транспорт креаторных веществ для обеспечения восстановления сохранности структур сосудистых стенок;
4) ферментативная функция выражается в наличии у тромбоцитов протеолитической (расщепляющей белки) амилолитической активности.
К биологическим механизмам гемостаза относятся:
1) внутрисосудистый механизм:
а) тромбоцитарная система;
б) система свертывания крови;
2) сосудистый механизм:
а) нервный механизм (при травме сосудов возбуждаются рецепторы, от которых идут импульсы в сосудодвигательный центр, точнее в его прессорный отдел, а затем к гладким мышцам сосудов, что обусловливает их спазм);
б) гуморальный механизм (во время травмы выделяется адреналин, в дальнейшем – серотонин, тромбоксин, простагландин, что также приводит к спазму гладких мышц сосудистых стенок, правда более продолжительному, чем при нервном механизме);
3) внесосудистый механизм (характеризуется возникновением биологических реакций со стороны тканей, которые окружают поврежденный сосуд в виде уплотнения паренхиматозного органа или сокращения мышц).
Следует отметить, что при незначительных царапинах, ссадинах и неглубоких порезах, как правило, срабатывает тромбоцитарный механизм (или микроциркуляторный), который способен самостоятельно прекратить кровотечение.
Этот механизм состоит из следующих процессов.
1. Рецепторный спазм поврежденных сосудов (приводит с помощью сосудосуживающих веществ (адреналина, серотонина и т. д.) лишь к временной остановке кровотечения или к его уменьшению).
2. Адгезия тромбоцитов (происходит в течение 3 – 10 с в виде прилипания отрицательно заряженных тромбоцитов к поврежденным участкам сосудов, которые заряжены положительно).
3. Обратимая агрегация, когда образуется рыхлая тромбоцитарная пробка.