Страница 22 из 23
Читая описания Базедова, можно полагать, что он первым затронул психоневрологические симптомы тиротоксикоза: «Присутствовало значительное выступание до этого здоровых, полностью зрячих глазных яблок; больная при этом спала с открытыми глазами, внешне выглядела пугающе, а в своем поведении была беззаботна и бодра, и вскоре в городе стала считаться безумной», – писал Базедов о больной фрау G. Он подметил у нее потерю веса, потливость, понос, одышку, беспокойство, чувство голода, усиление кровотока в коже, расширение границ сердца с признаками клапанной недостаточности, аменорею и тремор. Пионерские публикации Базедова предопределили интерес австро-немецкой врачебной школы к тиротоксической офтальмопатии, что увенчалось описанием ряда проявлений этого синдрома. Сын К.-Ф. фон Грефе, выдающийся немецкий офтальмолог, погибший от чахотки в 42-летнем возрасте, Альбрехт фон Грефе (1828–1870) в 1864 г. описал типичное для базедовой болезни отставание верхнего века при взгляде вниз. В 1869 г. при базедовой болезни австрийским офтальмологом Карлом фон Карион Штельвагом описаны застывший взор и редкое мигание с ретракцией верхнего века, а в 1883 г. немецким невропатологом Паулем Юлиусом Мебиусом – ослабление или полное отсутствие конвергенции глаз, что имеет ведущее значение в диагностике тиротоксикоза и в оценке эффекта его лечения (рис. 22).
В тироидологии этого периода заметный след оставил наш великий врач-физиолог Сергей Петрович Боткин (1832–1889) в эпоху, когда функции гипофиза были не изучены, интуитивно чувствовавший, что должна существовать центральная регуляция роста и функций щитовидной железы. Он является создателем нейрогенной теории патогенеза базедовой болезни: «Горе, различного рода потери, испуг, гнев, страх неоднократно были причиной развития и иногда крайне быстрого, в течение нескольких часов, самых тяжелых и характерных симптомов базедовой болезни». И далее: «Влияние психических моментов не только на течение, но и на развитие базедовой болезни не подлежит ни малейшему сомнению. Это обстоятельство дает мне право как клиницисту смотреть на базедову болезнь, как на заболевание центрального, черепно-мозгового характера». При описании этой болезни он обращает внимание на сердечную одышку, на неравномерность предсердных сокращений (аритмию), на контраст между высоким наполнением и резкой пульсацией артерий в системе общей сонной артерии и едва прощупываемым пульсом на лучевых артериях и особенно – на психику больных: пугливость, тревожность и нерешительность, раздражительность, беспокойство, которые в диагностике болезни он считал более важными, чем зоб и даже экзофтальм. Впрочем, С. П. Боткин первым в России описал и клинику микседемы.
Рис. 22. Слева направо: А. фон Грефе (фото К. Вильдта); К. фон Каррион-Штельваг; П. Ю. Мебиус; С. П. Боткин
Необычный внешний вид больных базедовой болезнью редко кого из врачей оставлял равнодушным. Они описали яркие и полезные в диагностике признаки заболеваний щитовидной железы, ставшие «именными». В связи с появлением методик лабораторно-инструментальной диагностики заболеваний щитовидной железы большинство этих рыцарей и верных оруженосцев науки оказалось сегодня в забвении. Далеко не полный перечень эпонимических симптомов, описанных медиками разных времен и народов, которые оставили след в тироидологии, включает не менее тридцати наименований, перечисленных в медицинских учебниках и «Толковом словаре избранных медицинских терминов: эпонимы и образные выражения», изданном нами в 2010 г. и выходящем повторным изданием в году нынешнем.
Патофизиологическое мышление Базедова заставляло его объединять симптомы в синдромы и искать их механизмы: наблюдая своих больных от двух до пятнадцати лет, как причину экзофтальма он отметил скопление в глазнице жировой клетчатки, отек и полнокровие (что общепризнанно и сейчас), приписав зоб и офтальмопатию железистому перерождению и «дискрастическим» изменениям состава крови в пораженных органах.
Судьба самого благородного «рыцаря щита» сложилась трагически. Студентом он влюбился в Луизу Фридерику Шойфельхут (1800–1873), дочь юриста судейской коллегии города Галле, и даже посвятил будущему тестю дипломную работу. Но брак был заключен лишь в 1823 г., когда Базедов стал материально независимым. За тридцать с лишним лет супружеской жизни Луиза родила четверых детей (см. рис. 21). Трое из них выросли, одна из дочерей в возрасте шести месяцев погибла от туберкулеза. Так как Базедов был не только практическим врачом, но и патологом, то он лично вскрывал тела своих умерших пациентов, не сделав исключения даже для своей младшей дочери Берты Луизы: «…малышка – к сожалению, моя собственная дочь, умерла в результате частого появления симптомов астмы… Вскрытие показало, что сердце было здоровым, но в легких, печени, селезенке и брыжейке находились многочисленные, порой уже мягкие, туберкулезные бугорки, размером с горошину».
Базедов часто музицировал на скрипке со старшей дочкой-пианисткой, любил охоту, природу и рыбалку, давал званые вечера, души не чаял в домашних питомцах (кошка, собака, малиновка и даже… козел). Его известность ширилась. Он был физически крепок (в возрасте 52 лет прыгнул в реку и спас утопающего мальчика), хворал доктор редко, принадлежа, впрочем, к когорте талантливых и энергичных подагриков. После революции 1848 г. он, оставшийся верным власти, ради плодотворной научной работы отверг приглашение на высокий государственный пост.
8 апреля 1854 г. Базедов был вызван для освидетельствования умершего. Во время вскрытия тела мужчины, погибшего, вероятно, от сыпного тифа, Базедов порезался скальпелем, заразился и через три дня, 11 апреля 1854 г., в половине девятого вечера, скончался. Случай тифа, по-видимому, оказался очень контагиозным: жена умершего пациента, а также санитарка, переодевавшая труп, и кучер погребальных дрог умерли. Выжил лишь секретарь суда, записывавший ход событий.
Похороны Карла Адольфа фон Базедова состоялись на Страстную пятницу, 14 апреля 1854 г., в 6 часов утра на мерзебургском Сикстинском кладбище. Местный проповедник Герман Фробениус в надгробном слове произнес: «Он говорил то, что думал, принимал близко к сердцу болезни своих пациентов и умер не напрасно». Через пять дней в городской газете появилось анонимное объявление: «Похоронили славного человека, для нас он совершил очень много» (см. рис. 21).
Впрочем, могила фон Базедова была вскоре забыта, а в годы Первой мировой войны ее даже сравняли с землей, причем этому, несмотря на протесты общественности, не воспрепятствовали ни государственные власти, ни врачебная палата. И лишь благодаря простому жителю Мерзебурга Арно Майстеру могилу Базедова восстановили. Памятник на ней изображает Смерть в дорожном капюшоне, символизируя неожиданную встречу с нею того, кто дал клятву Гиппократа и до конца честно служил жизни. В 1957 г. правительство ГДР присвоило имя Базедова городской больнице, сотрудники которой поныне ухаживают за его могилой.
Эстафету великих открытий в тироидологии у фон Базедова принял по праву французский ботаник, миколог и фармацевт Гаспар Адольф Шатен (1813–1901). Присутствие йода в дождевой воде, в росе и его летучесть привели Шатена (рис. 23) к предположению, что йод должен находиться и в воздухе. Он первым обнаружил йод в атмосфере Парижа. Здесь его содержание зависело от его количества в верхних слоях почвы и в водоемах. Анализы воздуха и воды позволили Шатену в 1850–1855 гг. найти связь между содержанием йода в окружающей среде и распространением зоба: чем выше в горы, тем меньше йода было в воде и воздухе горных долин Альп и Пиренеев, и тем больше – зоба и кретинизма. Так и появилась первая гипотеза о йод-дефицитном происхождении эндемического зоба. Французская Академия наук признала результаты Г. А. Шатена важными и для их проверки создала комиссию из видных химиков, подтвердивших повсеместное распространение йода, но связь его дефицита с зобом подверглась сомнению: тогда среди 42 (!) причин зоба дефицит йода не упоминался. Тем не менее французское правительство разрешило пилотную программу Шатена по борьбе с зобом в Савойе (1869), основанную на применении йодных таблеток и йодировании соли, полагая, что йод (как антисептик) поможет бороться с антисанитарией, считавшейся главной причиной зоба. Хотя программа имела успех (у 80 % из 5000 детей отметили улучшение в течении болезни) и стала предметом статьи «Искоренение зоба» в престижном журнале «Lancet» (1869), ее прикрыли. Крестьяне, опасаясь, что избавленные от зоба сыновья станут рекрутами французской армии, программу саботировали, к тому же применялись лошадиные дозы йода (от 100 до 500 мг на кг соли), основанные на неточных расчетах Г. А. Шатена. Это провоцировало йодизм и йод-индуцированный гипертироз, который назвали позже «йод-базедов».