Страница 15 из 30
Пока отец работал на авиационном заводе, Джон с матерью и двумя братьями то и дело надевали противогазы и бежали в бомбоубежище. Большую часть войны их подселяли к другим семьям, которые были не рады соседству. Обычно трое мальчиков спали на одной кровати – двое головой в одном направлении, а третий в противоположном, чтобы все могли уместиться, – и слушали, как рвутся бомбы. Джон сменил девять разных школ, пока не дорос до старших классов. Однажды уроки пришлось проводить в траншее, превращенной в убежище от воздушных налетов. После того как две школы Джона были разбомблены, его семья эвакуировалась из Лондона и переезжала из одной деревушки в другую, где они жили без света и водоснабжения.
Несмотря на частые переезды в возрасте десяти лет, Джон получил стипендию для обучения в частной школе в Винчестере и был размещен с мальчиками старшего возраста, где впервые познакомился с представителями более образованных классов.
– Между мной и моими одноклассниками была огромная разница – как в образовательном, так и в эмоциональном плане. Я так и не смог преодолеть этот разрыв, – говорит он. – Поэтому я стал одиночкой.
Старшие мальчики, с их деньгами и воспитанием, свысока относились к нему и завели привычку дразнить и провоцировать его. Будучи стипендиатом без материальной поддержки, он не мог себе позволить школьную форму, и старшие, более сильные подростки, стягивали с Джона рваные штаны, выставляя его на посмешище, или преследовали его на площадке для игр перед школой. В спорте маленький Джон Пеппер почти всегда занимал последние места.
При нищенском существовании человеку редко выпадает случай выбирать карьеру. В 1951 году, когда Джону исполнилось семнадцать лет, отец велел ему устроиться на работу в банк «Барклайс». Он начинал с самого дна как офисный мальчик на побегушках, меняя перья в ручках и заполняя чернильницы, но никогда не отказывался от трудной работы.
Однажды утром он особенно рано пришел на работу и увидел, что его босс, который соблюдал рабочий график и никогда не приходил рано, оказался на месте. Оставшись наедине с ним, Джон произнес слова, звучавшие естественно перед этим человеком в сером костюме в мелкую полоску:
– Доброе утро, мистер Чаллен.
– Не называй меня «мистер Чаллен», – последовал холодный ответ. – Ты должен называть меня «сэр».
Эта отповедь была первым случаем, когда банкир обратился к своему подчиненному за десять месяцев работы в банке. Тогда Джон решил, что его тошнит от классовой системы, и написал в банк «Барклайс» письмо со словами: «Я хочу получить работу в банке где угодно, лишь бы за границей». К его удивлению, неделю спустя пришел ответ. Ему предлагали работу в Южной Африке. «Мне подходит любое место, где есть еда и работа», – решил он.
Через три недели семнадцатилетний юноша находился на борту почтового судна, плывущего в Южную Африку. Шел 1952 год. Вскоре он дорос от офисного клерка до бухгалтера, а потом получил лучшую работу в «Машинах Барроуза» в качестве торгового представителя и мастера по ремонту. Ему предложили отправиться в шахтерский город, куда никто не хотел ехать, и открыть филиал компании. На работе он двигался от одного успеха к другому, а когда Южная Африка перешла на десятичную систему счисления, то стал продавать арифмометры. Он жил так, как будто Великая депрессия так и не закончилась: никогда не покупал легкие закуски, не ходил в кино и не ездил на работу на автобусе, если мог дойти пешком. Таким образом, к 1963 году он смог накопить достаточно денег, чтобы купить печатный пресс и открыть небольшой типографский бизнес. В 1987 году его компания вышла на биржу и стала самой большой типографской фирмой в Южной Африке и одной из крупнейших в Южном полушарии. Его жизнь была полноценной; он собственными руками построил свой успех, состоял в счастливом браке с Ширли Хичкок, имел двоих детей, пел и регулярно выступал в драматических постановках.
Но все это досталось ему дорогой ценой. Он достиг успеха с помощью непреклонной решимости и, по его собственным словам, был «одержимым трудоголиком». Ему не удавалось как следует распределять полномочия в большой компании. Доводя себя до изнеможения, он ложился спать в одиннадцать вечера и часто просыпался в три часа ночи, чтобы писать и обновлять сложные компьютерные программы, которые считал необходимыми для своего бизнеса. В течение восемнадцати лет он спал не более четырех часов в сутки и полагал, что страдает бессонницей из-за стресса. Он работал шесть или семь часов, а потом приносил Ширли кофе, чтобы разбудить ее. Потом он проезжал тридцать миль до своей типографии и в общей сложности работал 84 часа в неделю. Поглощенный делами, он игнорировал все большее количество симптомов.
– Я был слишком занят, чтобы болеть, – сказал он мне. – Я из тех людей, которые не понимают силу настигшего их удара, пока стоят на ногах.
К тридцати пяти годам у Пеппера уже проявились многие признаки болезни, хотя он и подумать не мог, что его трудности, включая бессонницу, могли быть вызваны не только тягой к работе, граничащей с одержимостью. Задолго до полного проявления болезни Паркинсона часто начинается «премоторный период» со слабыми симптомами, которые почти не имеют отношения к двигательному расстройству. Это ранняя фаза, также называемая продромальной, на которой болезнь очень трудно определить.
Когда болезнь развивается полностью, человек имеет несколько из четырех главных симптомов[36], так или иначе связанных с движением. Эти симптомы иногда называют элементами паркинсонизма[37] из-за их характерности. Они включают акинезию, мышечную ригидность (повышение тонуса мышц), тремор конечностей в состоянии покоя и постуральную неустойчивость (неспособность сохранять равновесие во время ходьбы). Все вместе они приводят к широко известной шаркающей походке. Есть две группы людей с такими симптомами[38]: те, кто страдает настоящей болезнью Паркинсона (таких большинство), и пациенты с атипичной болезнью Паркинсона.
Но главные симптомы являются лишь наиболее известными. Некоторые люди имеют лишь два из них и все равно получают диагноз «болезнь Паркинсона». С точки зрения традиционной неврологии это клинический диагноз, основанный на степени проявления симптомов у пациента, а не на сканировании мозга или анализах крови. Для диагностики болезни Паркинсона есть один анализ мозга, он очень дорогой и редко используется. Он будет обсуждаться дальше в этой главе.
На самом деле у болезни Паркинсона есть так много разных симптомов, как влияющих, так и не влияющих на двигательный аппарат, что нет двух людей с совершенно одинаковой историей болезни. Пациент может десятилетиями находиться в «продромальной фазе» без моторного расстройства (как это было с Пеппером), пока болезнь не развернется в полную силу.
Примерно до начала 2000-х годов врачи уделяли мало внимания продромальным симптомам. Самые первые симптомы у Пеппера, датируемые началом 1960-х годов, были сочетанием моторных и не моторных. Болезнь Паркинсона обычно поражает людей пятидесяти-шестидесятилетнего возраста, но 5 % заболевают до сорока лет, а у Пеппера, как у Майкла Дж. Фокса[39], первые признаки появились вскоре после тридцати.
Пеппер заметил, что когда он пытался бросить мяч, то не мог отпустить его в нужный момент; это был первый признак жесткости, ригидности, и, возможно, первое указание на то, что его мозг плохо справлялся с гладким переходом от одного движения (замах) к другому (разжимание пальцев). У него также появились запоры, что часто является ранним симптомом и остается без внимания, так как запорами страдают и здоровые люди. В 1968 году у него появилась необычная проблема с почерком: он уменьшился в размере и стал трудночитаемым. (Поскольку болезнь Паркинсона замедляет движения, его рука стала меньше двигаться над листом, отсюда и микрография.) К середине 1970-х годов, когда ему было немного больше сорока лет, он не мог пошевелить ногой после того, как некоторое время стоял на месте (застывание) и с трудом передвигался по неровным поверхностям (проблемы с координацией). Потом у него развилась депрессия и трудности с глотанием. Эти симптомы казались не связанными друг с другом, и он по-прежнему был относительно молод, так что даже не думал о ранних признаках болезни Паркинсона. Он считал паркинсонизм расстройством пожилых людей, отчасти потому, что больной человек выглядит гораздо старше и дряхлее, чем здоровый человек в его возрасте.
36
…из четырех главных симптомов. – Почти во всех справочниках по неврологии написано, что болезнь Паркинсона имеет четыре главных симптома, но авторы часто расходятся во мнениях относительно этих симптомов. Кажется, что легче отдать дань традиции о четырех симптомах, чем прийти к согласию об их определении, что указывает на трудности с определением самой сути болезни Паркинсона.
37
…«элементами паркинсонизма». – I. Litvan, “Parkinsonian Features: When Are They Parkinson Disease”, Journal of the American Medical Association 280, no. 19 (1998): 1654–55.
38
Есть две группы людей с такими симптомами. – Ibid.
39
Майкл Джей Фокс – американский актер, известный в России по фильмам серии «Назад в будущее». В 1991 г. у него диагностировали болезнь Паркинсона, но он жив до сих пор. (Прим. пер.)