Страница 8 из 30
Наиболее эффективными препаратами для лечения системной красной волчанки считают глюкокортикоиды короткого действия (преднизолон и метилпреднизолон). Начальная доза этих препаратов должна быть достаточной, чтобы надежно подавить активность патологического процесса. Глюкокортикоиды в высоких дозах (1 мг/кг в сутки и более) показаны при высокой активности системной красной волчанки, поражении центральной нервной системы и почек. Поддерживающие дозы (5–10 мг/сут) больные должны принимать в течение многих лет. Весьма эффективный метод лечения – пульс-терапия (1000 мг метилпреднизолона внутривенно капельно в течение не менее 30 мин 3 дня подряд) – позволяет быстро контролировать многие проявления системной красной волчанки, а в дальнейшем назначать пациентам более низкие дозы глюкокортикоидов. Поскольку во многих случаях больные вынуждены принимать высокие дозы глюкокортикоидов в течение длительного времени, а поддерживающие дозы иногда пожизненно, особое значение имеет профилактика и тщательный контроль за развитием побочных эффектов (остеопороз, инфекция, артериальная гипертензия, стероидная язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы и т. д.).
При неэффективности глюкокортикоидов применяют иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн). Применение плазмафереза может быть эффективным при цитопении, криоглобулинемии, васкулите и поражении ЦНС, тромботической тромбоцитопенической пурпуре. Этот метод следует использовать для лечения наиболее тяжелых больных с быстро нарастающим нарушением функции жизненно важных органов в сочетании с активной терапией циклофосфамидом и глюкокортикоидами.
В случае развития хронической почечной недостаточности показано применение гемодиализа и почечной трансплантации.
Поскольку больные нуждаются в многолетнем лечении после выписки из стационара, они должны находиться под наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (болезнь Шенлейна – Геноха) – системное поражение капилляров, артериол, венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.
Этиология. Заболевание возникает обычно у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола после перенесенной инфекции – стрептококковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.
Патогенез связан с иммунными нарушениями – повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывают поражение стенки сосудов, приводящее к повышению их проницаемости, отеку и пурпуре различной локализации.
Симптомы, течение. Заболевание нередко проявляется характерной триадой: мелкоточечные красные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже, преходящие артралгии, преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром. Кожные высыпания могут быть единственным проявлением болезни.
Поражение суставов в виде мигрирующих симметричных полиартритов (обычно крупных суставов) сопровождаются болевым синдромом различной выраженности и часто сочетается с миалгией и отеком нижних конечностей. Длительность суставного синдрома редко превышает неделю.
Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно развивающейся кишечной коликой, симулирующей аппендицит, холецистит, панкреатит. И усиливающейся при пальпации живота. Нередко в патологический процесс вовлекаются почки с дальнейшим развитием нефрита. Обычно поражение почек развивается после появления пурпуры, но иногда может быть первым признаком заболевания. В большинстве случаев течение почечного процесса благоприятное, но при устойчивой гематурии и протеинурии может развиться хроническая почечная недостаточность.
Другие клинические признаки (поражение центральной нервной системы, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях. Лабораторные данные неспецифичны: обычно выявляют лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме; СОЭ обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартритах. Наблюдается также повышение концентрации IgA в сыворотке крови.
Диагноз геморрагического васкулита высоко вероятен при наличии двух критериев из нижеперечисленных: 1) пальпируемая пурпура; 2) возраст менее 20 лет; 3) боль в животе; 4) обнаружение гранулоцитов в стенке артериол и венул при биопсии.
Лечение. В острый период болезни необходим строгий постельный режим. При очаговой инфекции показана санация – консервативная или хирургическая. При абдоминальном синдроме применяют глюкокортикоиды (внутривенно капельно метилпреднизолон 80–100 мг в сутки и более, преднизолон 150–300 мг в сутки и более), спазмолитики. Антиагреганты, гепарин, десенсибилизирующие препараты, плазмозаменители, витамин Е, рутин и др. – по показаниям. Энтеросорбенты.
ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ (височный артериит) – системное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением средней оболочки сосудов, преимущественно бассейна сонных артерий (височных, черепных и др.); нередко сочетается с ревматической полимиалгией. Предполагается вирусная этиология.
Патогенез. Иммунокомплексное поражение артерий подтверждается обнаружением в стенке пораженных артерий фиксированных иммунных комплексов. Гранулематозный тип клеточных инфильтратов также характерен для иммунопатологических процессов.
Симптомы, течение. Заболевают люди пожилого возраста, женщины несколько чаще. При наиболее частом височном артериите заболевание начинается остро, с высокой лихорадки, интенсивной двусторонней головной боли в лобной и теменной областях. Объективно отмечают утолщение пораженной височной артерии, извитость, болезненность при пальпации, ослабление пульсации, в ряде случаев – покраснение кожных покровов. При поражении затылочной артерии головная боль локализуется в затылочной области, при вовлечении верхнечелюстной артерии наблюдают «перемежающуюся хромоту» при жевании, беспричинную зубную боль или «перемежающуюся хромоту» языка (при локализации процесса в артерии языка). Поражение наружной сонной артерии может проявляться отеком лица, нарушениями глотания и слуха. Поражение глазных артерий способствует возникновению передней ишемической оптической невропатии. Весьма характерны преходящее снижение зрения и диплопия, а развитие слепоты – самое грозное осложнение гигантоклеточного артериита. Нередко процесс локализуется в аорте (наиболее часто – в грудном ее отделе) и крупных артериях.
Общее состояние страдает с первых дней болезни, наблюдаются астения, отсутствие аппетита, похудение, нарушение сна, депрессия. При развитии ревматической полимиалгии появляются боль и скованность в мышцах плечевого и тазового пояса, в шее, резкое увеличение СОЭ.
Течение заболевания прогрессирующее, однако рано начатое лечение может привести к стойкой ремиссии.
Диагноз гигантоклеточного артериита должен быть заподозрен, если у пациента старше 50 лет появились выраженные головные боли, нарушения зрения, признаки ревматической полимиалгии, выраженное увеличение СОЭ и анемия; для подтверждения диагноза необходима биопсия височной артерии.
Лечение проводят глюкокортикоидами (преднизолон по 20–40 мг в сутки, при тяжелом течении заболевания – до 60 мг в сутки) с постепенным медленным снижением и длительным (в течение 2 лет) приемом минимальных поддерживающих доз.
ГУДПАСЧЕРА СИНДРОМ – системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита.
Этиология неизвестна, однако отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением.
Симптомы, течение. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20–30 лет. Начало острое, с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой. При аускультации выявляют обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких, рентгенологически – множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и гематурия ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при развитии почечной недостаточности.