Страница 17 из 18
По нашим наблюдениям, простой уравновешенный тип часто имеет неопределенную этиологию (подтвежденную обследованием врачей-генетиков) и неспецифическую клиническую картину (то есть отсутствие дополнительных психопатологических проявлений и существенных соматических проблем). Эти случаи соответствовали обычно негрубой (легкой или средней) степени интеллектуального дефицита.
По данным, приводимым Г.С. Маринчевой (Маринчева, Гаврилов, 1988), этот вариант тотального недоразвития часто входит в синдромы хромосомных аномалий (синдром Шерешевского – Тернера, синдром Дауна и др.). У обследованных нами детей с этим вариантом недоразвития выявлялись и различные дизгенезии мозга (микроцефалия, гидроцефалия, агенезия или гипоплазия мозолистого тела, гипоплазия коры), которые, возможно, были следствием хромосомных аномалий, но встречались и при отсутствии диагносцированных хромосомных нарушений.
Реже такой вариант тотального недоразвития встречается в группе наследственных синдромов с определенной клинической картиной и неуточненным патогенезом. Психопатологическая картина, соответствующая простому уравновешенному варианту, встречается при описании синдромов Барде – Бидля, Гольденхара, акроцефалосиндактилии и некоторых других (Маринчева, Гаврилов, 1988). Мы наблюдали его также при синдроме Вильямса.
Этот вариант очень редко встречается и при наследственных заболеваниях обмена веществ (некоторых нарушениях обмена аминокислот, болезнях накопления).
Как изолированный этиологический фактор нельзя исключить внутриутробные инфекции, повреждения гипоксического и токсического характера (хотя нам представляется, что при этом варианте недоразвития их роль невелика). Отнесение перинатальных повреждений ЦНС к этиологическим факторам простого варианта представляется спорным, поскольку они (видимо, в силу кратковременности воздействия) чаще приводят к неравномерности (парциальности) нарушений функций или дефицитарности развития (например, по типу ДЦП).
Глубокая недоношенность часто ведет к умственной отсталости, которая сочетается, как правило, с тяжелыми нарушениями зрения, ДЦП, другими тяжелыми расстройствами.
Поскольку традиционно при серьезных сенсорных нарушениях и при ДЦП на первый план выходят именно сенсорная и/или двигательная дефицитарность, то их следует относить к дефицитарному развитию.
Типичные особенности раннего развития. Для раннего развития детей с этим вариантом характерны черты, отличающие тотальное недоразвитие в целом. Достаточно часто наблюдаются низкие масса и рост ребенка на момент рождения. В целом простой уравновешенный тип отличается от аффективно-возбудимого и тормозимо-инертного относительным соматическим благополучием. Грубые обменные и иммунные расстройства, нарушения питания наблюдаются не часто. Среди пороков развития можно выделить пороки сердца.
В анамнезе отмечаются выраженные признаки неврологического неблагополучия (трудности сосания, глотания на первых порах, рвоты или фонтанирующие срыгивания, нарушения мышечного тонуса, повышение внутричерепного давления), которые негативно сказываются на сроках и темпе моторного и речевого развития не только на первом, но и на втором-третьем годах жизни. Замедлены сроки формирования психомоторных, аффективных реакций и т. п. (Например, встал после года, пошел к полутора годам.)
При этом аффективные реакции, комплекс оживления, как правило, в положенное время не возникают. Аффективные реакции проявляются как бы элементами (например, месяцев в пять-шесть лишь на улыбку, лицо взрослого) и представляют собой скорее двигательное возбуждение, чем развернутый комплекс оживления, они малодиф-ференцированы, сглажены. Улыбка как реакция на лицо взрослого может появиться в 4–6 месяцев, хотя в дальнейшем именно аффективная составляющая может оказаться максимально сохранной (по сравнению с другими).
Как отмечалось выше, при ряде наследственных форм может наблюдаться более или менее длительный период (от 4 до 8 месяцев) относительно нормативного развития.
На втором-третьем годах жизни и далее нарастает отставание в психическом развитии, которое усугубляется недостаточностью развития импрессивной речи. Развитие таких детей можно охарактеризовать как достаточно ровное, но позднее. Могут отмечаться более или менее длительные периоды повышенной возбудимости, которые не носят характера грубых эмоциональных расстройств, не бывают очень длительными и, как правило, заканчиваются с появлением психических новообразований (смещенные по времени возрастные кризы). Для простого типа не характерны и значительное снижение психического тонуса, вялость, апатия. Как правило, эти симптомы бывают предвестниками эмоциональных и поведенческих нарушений при формировании аффективно-возбудимого варианта.
Внешний вид, специфика поведения. Достаточно вероятно наличие внешней стигматизации (дисморфии, дисплазии): измененная форма черепа, носа, ушей, рта, нижней челюсти, зубов, грудной клетки, кистей, стоп, необычный разрез глаз, слишком близко или слишком широко расставленные глаза, специфичный кожный рисунок ладоней (поперечная складка и др.). Иногда присутствует изменение голоса (как правило, при хромосомных аномалиях). Однако наличие внешней стигматизации неоднозначно и далеко не всегда свидетельствует о тотальном недоразвитии непосредственно психических функций и систем. В любом случае необходимы углубленная психологическая диагностика и педагогическое тестирование на выявление сформированных знаний и умений, особенностей обучаемости ребенка, наличия критичности и адекватности и их соответствие возрасту.
Телосложение обычно диспропорциональное, выявляются костносуставные нарушения, может встречаться низкий рост, реже – высокий. Ожирение, низкий вес и другие обменно-эндокринные нарушения встречаются не часто. Характерен приоткрытый рот, нередко слюнотечение.
Ребенок непосредственен, может держаться без дистанции, в то же время достаточно спокоен в начале работы и может становиться «дурашливым» по мере утомления. Ориентировочная реакция может быть как снижена, «приглушена», так и повышена. Часто наблюдаются признаки (или элементы) полевого, нецеленаправленного поведения. Однако ребенок, как правило, управляем взрослым, доступен процедуре обследования. Выявляются множественные признаки моторной неловкости (как уже отмечалось, общая моторика негармонична, мелкая моторика развита слабо, ребенку с трудом удаются ловкие координированные движения). В целом поведение такого ребенка в процессе диагностики можно описать как условно «правильное». Недостаточность активного внимания, целенаправленности деятельности соответствует общему недоразвитию психических функций. Эмоциональная сфера характеризуется упрощенностью, бедностью оттенков эмоциональных переживаний, их конкретностью, соответствуя в то же время общему уровню развития психики. Аффективные вспышки, неадекватные эмоциональные реакции, возбуждение, выраженную расторможенность можно наблюдать только в ситуациях, не адекватных уровню психического развития ребенка (например, обучение в обычной школе) и на фоне истощения.
Латеральные предпочтения. Этот показатель не является специфичным для данного варианта отклоняющегося развития. Однако наличие левосторонних латеральных (как моторных, так и сенсорных) предпочтений в целом осложняет как общую картину поведения и развития ребенка, так и динамику его развития.
Темповые характеристики деятельности, работоспособность.
Темп деятельности, как правило, замедленный, хотя может быть как условно-нормативным, так и быстрым, однако последнее часто наблюдается вследствие некритичности к результатам собственной деятельности, то есть ребенок может выполнять задания достаточно быстро, но абсолютно неправильно. Нередко наблюдаются колебания темпа деятельности, как правило, не зависящие от сложности и характера предлагаемых заданий (и это отличает группу тотального недоразвития в целом от других вариантов недостаточного развития, в частности, парциальной несформированности различного типа). Работоспособность в целом может быть как сниженной, так и нормативной (при отсутствии сопутствующей астенизации). В дополнение к этому следует отметить, что дети с простым уравновешенным вариантом тотального недоразвития, как правило, мало пресыщаемы, то есть могут достаточно долгое время заниматься однотипной несложной «механической» деятельностью. В целом характеристики работоспособности и темп деятельности будут тем грубее снижены, чем больше (тяжелее) повреждение ЦНС и/или других систем. Наличие «дополнительных» неврологических нарушений (судорожный синдром, мышечная слабость, нарушения координации и т. п.) коррелирует с показателями работоспособности, которые тесно связаны также с общим соматическим состоянием.