Страница 316 из 390
Следует отметить, что успехи в установлении специфических причин не устраняют необходимости в каждом конкретном случае рассматривать все дополнительные социальные и другие факторы. До последнего времени считалось, что тяжелая умственная отсталость равномерно распределяется среди населения. Однако в настоящее время известно, что она чаще встречается в низших социальных классах, возможно из-за того, что превентивные меры здесь менее эффективны.
Наследственность
Убедительные данные, полученные в результате исследований семей, близнецов и приемных детей, свидетельствуют о важной роли полигенной наследственности в детерминировании умственных способностей в нормальных пределах и о том, что легкая умственная отсталость представляет собой нижнюю границу кривой распределения умственных способностей (Rutter 1980). При тяжелой умственной отсталости генетические отклонения ответственны за нарушения метаболизма и другие аномалии, приводящие к психическому дефекту (см. далее табл. 21.2, 21.3).
Социальные факторы
Исследования общей популяции указывают на то, что факторами социальной среды могут быть обусловлены колебания IQ в пределах примерно 20 баллов. Данные получены в результате двух видов исследований (Clarke et al. 1985; Rutter 1980). Как свидетельствуют эпидемиологические исследования, низкий показатель IQ соотносится с низшим социальным классом, бедностью, плохими жилищными условиями и нестабильной семейной обстановкой. Такие социальные факторы могут быть следствием низкого интеллектуального уровня и не всегда исключают генетическую причину. Так, умственно отсталые могут постепенно вытесняться в неблагоприятную социальную среду, в условиях которой впоследствии растут их дети.
Второй источник данных идет от попыток создать благоприятную среду для развития детей, содержащихся в специальных заведениях и прежде не имевших возможности реализовать свой потенциал (O’Co
Другие факторы среды
Они включают внутриутробные инфекционные заболевания (например, краснуху), загрязнение окружающей среды (например, свинцом), алкоголизм матери во время беременности (см.), крайне недостаточное питание и чрезмерное облучение матки (см.: Clarke A. M., Clarke A. D. 1985). По-видимому, существуют периоды развития мозга, когда он наиболее уязвим и вероятность его поражения вследствие вредного воздействия некоторых факторов окружающей среды особенно велика (Davison 1984; Cowie 1980). Недоедание в первые два года жизни является, вероятно, наиболее частой причиной умственной отсталости во всем мире в целом, но гораздо реже встречается в развитых странах.
Сильная интоксикация свинцом, несомненно, может стать причиной энцефалопатии с последующим снижением интеллектуальных способностей. Могут ли вызвать умственную отсталость умеренные уровни свинца, обнаруженные у некоторых детей в Великобритании (особенно в результате загрязнения воздуха свинцовыми добавками к бензину), — далеко не столь ясно. Известно, что дети абсорбируют свинец легче и быстрее, чем взрослые, поэтому риск, связанный с загрязнением окружающей среды, для них выше. Однако большинство исследований, в процессе которых изучался этот аспект, посвящено детям из бедных слоев населения, и невозможно с уверенностью утверждать, в какой степени низкий (по сравнению с детьми из других районов) интеллект обусловлен слегка повышенными уровнями свинца в их крови и в какой степени — социальными факторами (см.: Smith 1986 — обзор).
Родовая травма
Родовая травма также имеет большое значение в этиологии умственной отсталости. В результате ранее проведенных исследований был сделан вывод, что клинически распознаваемые родовые травмы ответственны приблизительно за 10 % случаев. Pasamanick и Knobloch (1966) расширили это наблюдение, выдвинув гипотезу о «континууме репродуктивных вредностей», согласно которой небольшие отклонения от нормы следует считать результатом менее очевидной внутриутробной или перинатальной патологии (см.). Хотя эта последняя идея и является спорной, существуют убедительные доказательства того, что умственная отсталость коррелирует с недоношенностью и малой массой тела при рождении.
Идентифицированы многие синдромы, вызываемые единичными генами или хромосомными аберрациями. В настоящее время идентифицировано большое число специфических биохимических нарушений, ответственных за умственную отсталость. В табл. 21.2 суммированы многие основные причины, но далеко не все. Причины, которые встречаются редко, не будут описаны в этой главе. Полезная информация в отношении некоторых менее редких состояний приведена в табл. 21.3. Хотя эти синдромы до сих пор обсуждаются в некоторых учебниках по психиатрии, с ними чаще имеют дело педиатры, чем психиатры. Если же психиатр берет на себя заботу о больном, страдающем каким-либо из этих редких синдромов, он должен работать в тесном контакте с педиатром и семейным врачом и обязательно ознакомиться с современным пониманием именно этого синдрома, изучив литературу по данному вопросу. Дальнейшую информацию можно найти в учебниках по педиатрии.
Таблица 21.2. Этиология умственной отсталости
Генетические причины
• Хромосомная патология
Синдром Дауна
Синдром Клайнфелтера
Синдром Тернера
• Нарушения метаболизма:
аминокислот (например, фенилкетонурия, гомоцистинурия, болезнь Хартнупа)
цикла мочевины (например, цитруллинурия, аминосукцинацидурия)
липидов (болезни Тея — Сакса, Гоше и Ниманна — Пика)
углеводов (галактоземия)
пуринов (синдром Леша — Найхана)
мукополисахаридов (синдромы Гурлер, Гунтера, Санфилиппо, Моркио)
• Заболевания мозга
Туберозный склероз
Нейрофиброматоз
• Врожденная патология черепа
Гидроцефалия
Микроцефалия
Антенатальные нарушения
• Инфекции (краснуха, вирус цитомегалии, сифилис, токсоплазмоз)
• Интоксикации (свинцом, определенными лекарствами, алкоголем)
• Физические повреждения (травмы, облучение, гипоксия)
• Дисфункция плаценты (токсемия, задержка роста, вызванная нарушением питания)
• Эндокринные нарушения (гипотиреоз; гипопаратиреоз)
Перинатальные факторы
• Родовая асфиксия
• Осложнения при преждевременных родах
• Билирубиновая энцефалопатия
• Кровоизлияние в желудочки головного мозга
Постнатальные повреждения
• Травма (вследствие несчастного случая или жестокого обращения с ребенком)
• Отравление свинцом
• Инфекционные болезни (энцефалит, менингит)
Недоедание