Страница 17 из 291
Прогноз зависит от правильности лечения, наличия осложнений. При ограниченных формах он благоприятен, при распространенных – патологический процесс часто прогрессирует.
Профилактика заключается в своевременном лечении острых и затяжных пневмоний, очагов хронической инфекции.
ПОЛИАРТРИТ ХРОНИЧЕСКИЙ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ – см. Артрит ревматоидный в главе «Ревматические заболевания».
Особенности клиники у детей. Ювенильный ревматоидный артрит начинается в возрасте 2–4 лет, иногда на первом году жизни. Отмечаются лихорадочное состояние, интоксикация, опухание и болезненность суставов, вначале крупных (коленные, локтевые, голеностопные, тазобедренные); затем страдают шейная часть позвоночника, лучезапястные, челюстные, суставы пальцев. Поражение симметричное. Изменяется форма суставов. В них иногда отмечается небольшое количество экссудата. Дети жалуются на болезненность в суставах при движении, особенно при разгибании. При повторных атаках эти жалобы более выражены. После развития поражения сустава можно отметить атрофию и гипотонию мышц. Одновременно возникают множественные мышечные контрактуры. В запущенных случаях изменяется и костная ткань. На рентгенограмме – признаки усиленного новообразования костной ткани со стороны надкостницы и одновременно ее рассасывание. Разрастающиеся в области сустава надкостница, грануляционная ткань приводят к узурам хряща, очажкам деструкции, что является причиной деформации суставов и поверхностей костей. На месте грануляций образуется фиброзно-рубцовая ткань, что ведет к подвывихам и вывихам.
Вслед за поражением суставов развивается регионарное увеличение лимфатических узлов, которые достигают максимальной величины в течение нескольких дней. При обратном развитии процесса в суставах они уменьшаются. Узлы слегка болезненны, плотноваты, не спаяны с кожей, не нагнаиваются. Температурная кривая в типичных случаях волнообразная. Печень увеличивается на 2–3 см, иногда увеличивается селезенка. При исследовании функции сердца определяются склонность к тахикардии, миокардиодистрофия. В крови – анемия, увеличенная СОЭ, вначале лейкоцитоз, затем лейкопения.
Диагноз основывается на данных анамнеза и клинической картины.
Дифференциальный диагноз проводят с ревматическим, туберкулезным артритом; артритом при бруцеллезе, травме, лейкозе, красной волчанке.
Лечение проводится в стационаре с соблюдением в остром периоде строгого постельного режима, с обеспечением необходимого ухода за ребенком. В острой стадии индивидуально по показаниям возможно применение антибиотиков. Используют нестероидные противовоспалительные препараты (ацетилсалициловая кислота, бруфен, вольтарен, индометацин и др.), антигистаминные препараты. Глюкокортикоиды (чаще преднизолон) применяют в основном при тяжелом течении. Используют также индометацин, бруфен, иммунодепрессанты хингамин (делагил), D-пеницилламин. Применяют местное воздействие на суставы – внутрисуставное введение глюкокортикоидов, цитостатиков и др. В комплексе терапии назначают витамины, алоэ и другие стимулирующие средства, физиотерапию. В период реабилитации применяют лечебный массаж и гимнастику.
В период ремиссии проводят санаторно-курортное лечение; возможна хирургическая коррекция (консультация хирурга-ортопеда).
Прогноз при активном комплексном лечении относительно благоприятен, но в случае прогрессирования заболевания – серьезный.
Профилактика. Организация правильного наблюдения и ухода за детьми с целью предупреждения заболеваемости, распространения стрептококковой инфекции. Соблюдение правил проведения профилактических прививок. Определенное значение имеет предупреждение рецидивов и прогрессирования заболевания.
ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ. Этиология и патогенез. Наблюдается при внутрипеченочном блоке (в результате цирроза печени) и внепеченочном (тромбофлебит селезеночной вены, часто у детей, перенесших в периоде новорожденности пупочный сепсис; врожденная патология воротной вены). В результате происходит нарушение внутри– или внепеченочных сосудов с нарушением оттока крови из портальной системы. Внепеченочный блок у детей встречается чаще.
Клиническая картина. Массивные пищеводно-желудочные и кишечные кровотечения, печеночная недостаточность, нарастающий асцит, боли в животе, гепатоспленомегалия, рвота, повышение температуры, головная боль, плохой аппетит, нарушение сна, похудание, желтуха, расширенная венозная сеть на коже груди и живота, иногда в виде «головы медузы». Течение заболевания нередко латентное.
Диагноз. Для уточнения диагноза используют спленопортографию, контрастное исследование пищевода, эзофагоскопию, определение активности процесса в печени, в том числе путем биопсии.
Дифференциальный диагноз проводят в целях уточнения причины, вызвавшей гипертензию.
Лечение вначале консервативное: диета, желчегонные средства, липотроиные вещества, спазмолитические препараты, комплекс витаминов парентерально, глюкоза натощак; дезинтоксикационная терапия – в/в гемодез или неокомпенсан, 5 %-ный раствор глюкозы и др. При высокой активности АЛТ и ACT – курс преднизолонотерапии продол-жительностью 45–50 дней в оптимальной дозе 0,5–0,75 мг/кг в сутки. В случае кровотечения – инфузия свежезамороженной плазмы и эритроцитной массы одномоментно капельно с одновременным введением хлорида кальция, 5 %-ного раствора аминокапроновой кислоты, 5 %-ного раствора глюкозы с витаминами группы В, аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, глутаминатом кальция, инфузии полиглюкина, неокомпенсана, раствора Рингера, назначают также рутин. При развивающейся печеночной недостаточности капельно вводят 4 %-ный раствор гидрокарбоната натрия. При появлении отеков, асцита – спиронолактон (антиальдостероновый препарат) в сочетании с другими мочегонными. Для обволакивания слизистой оболочки пищевода – внутрь охлажденная плазма. Систематически – очистительные клизмы. При нарастании симптомов портальной гипертензии, гиперспленизма (анемия, тромбоцитопения, лейкоцитопения), повторных тяжелых желудочно-кишечных кровотечениях показано оперативное вмешательство.
Прогноз зависит от причины гипертензии; при циррозе печени чаще неблагоприятный.
Профилактика заключается в предупреждении инфицирования во время родов и раннем неонатальном периоде, своевременном лечении заболеваний печени.
ПОЧЕЧНАЯ ГЛЮКОЗУРИЯ. Этиология, патогенез. Почечная глюкозурия развивается в результате наследственного дефекта в ферментных системах почечных канальцев, обеспечивающих реабсорбцию глюкозы. О почечной глюкозурии следует говорить в тех случаях, когда выделение глюкозы с мочой превышает уровень физиологической экскреции (200 мг/сут). При почечной глюкозурии суточная экскреция глюкозы с мочой обычно составляет 10–20 г, хотя известны случаи глюкозурии, достигающей 100 г. Частота почечной глюкозурии составляет 2–3: 1000; тип наследования аутосомно-доминантный.
Клиническая картина. Клинические симптомы (кроме глюкозурии) наблюдаются главным образом в очень тяжелых случаях и обусловлены значительными потерями сахара. Больные испытывают слабость, чувство голода. Стойкий осмотический диурез (полиурия) служит причиной развития дегидратации и гипокалиемии. С дефицитом углеводов может быть связана задержка физического развития ребенка.
Диагноз. Критериями почечной глюкозурии являются: 1) повышенная экскреция глюкозы при нормальном содержании сахара в крови; 2) независимость экскреции глюкозы с мочой от поступления углеводов; выведение глюкозы относительно постоянно как в дневное, так и в ночное время; 3) отсутствие изменений уровня сахара в крови при поступлении углеводов; 4) идентификация сахара, выводимого с мочой, как глюкозы; 5) нормальная сахарная кривая после нагрузки глюкозой.
Кроме сахарного диабета, при дифференциальной диагностике почечной глюкозурии необходимо иметь в виду мелитурию другой природы, в частности мелитурию при остром канальцевом некрозе, при токсических поражениях почек, «стероидный диабет» при применении глюкокортикоидов с лечебной целью, фруктозурию, пентозурию. Положительные пробы на сахар в моче могут обнаруживаться при доброкачественной фруктозурии. Отсутствие других клинических признаков в этих случаях может привести к заключению о возможности почечной глюкозурии. Необходима идентификация углеводов, выводимых с мочой.