Страница 3 из 9
Как-то, задержавшись в клинике, я застал больного, только что пережившего очередной криз. Внимательно просмотрев его историю болезни, я вдруг обратил внимание на последовательное совпадение сроков болевых и анемических кризов с последующим появлением гипербилирубинемии и желтухи. Болевой криз сопровождался кровопотерей и гемолизом? Где? В связи с чем? Было ясно, что я натолкнулся на что-то существенное, связанное с закономерной и глубокой внутренней структурой кризовости течения болезни как клинического явления.
Было три часа дня. Я попытался найти Семена Борисовича, чтобы посоветоваться с ним. Но в клинике его уже не было. Сказали, что он на каком-то совещании. Просидев часа полтора в фойе клуба академии, я дождался его и рассказал о своем наблюдении. Он слушал, опустив голову. Потом поднял глаза и очень серьезно посмотрел на меня, словно впервые увидев. Неожиданно улыбнулся и сказал, что только что сделал два открытия. Первое из них касается больного, а второе – меня. «Сегодня, сказал он, кажется, родился еще один терапевт…».
Больной продолжал страдать. С.Б.Гейро вместе с нашей группой на следующий же день внимательно осмотрел его. Спустя пару дней он объяснил нам, что у больного сифилитический мезоаортит и, по всей вероятности, расслаивающая аневризма аорты. Это многое объясняло. В те годы сифилис был редок, и мы мало знали о его проявлениях. Вскоре у больного развились острые коронарные боли, и резко упало артериальное давление. На консилиуме с участием проф. В.А.Бейера обсуждались различные предположения. Острый приступ загрудинных болей объясняли инфарктом миокарда, а версию о расслаивающей аневризме аорты, несмотря на соображения Гейро, восприняли с сомнением. Но С.Б. настаивал.
Состояние больного оставалось крайне-тяжелым. Появились признаки медленно формирующейся тампонады сердца. Генез ее был не ясен, так как при разрыве сердца в зоне инфаркта это осложнение развивается быстро. Прошло три часа. Больной умер. Труп его был направлен на вскрытие с диагнозом инфаркт миокарда, разрыв сердца, тампонада сердца, мезоаортит, расслаивающая аневризма аорты.
Диагноз был подтвержден на вскрытии: аорта, которую прозектор (проф. Чудаков) с трудом выделил, представляла собой трехслойный широкий чулок на всем ее протяжении. Позвоночник был узурирован до межпозвоночных дисков. Теперь стало очевидным то, что было так неясно при жизни больного. Каждая новая порция крови расслаивала стенку аорты, сопровождаясь кризами боли, анемии и желтухи. Обезображенный пульсирующий орган, ударяясь о позвоночник, причинял больному жесточайшие боли. Расслаивание стенки сосуда наблюдалось и в почечных, и в мезентериальных, и в бедренных артериях и заканчивалось щелевидным разрывом аорты сразу над аортальными клапанами с постепенным прорывом крови в сердечную сорочку. Это объясняло необычную продолжительность развития тампонады сердца. А инфаркта миокарда установлено не было.
Таким образом, мои наблюдения получили подтверждение. И хотя позже мы не работали вместе, Семена Борисовича Гейро я считаю своим первым учителем.
Значительно позже, в 80-е годы, руководя клиникой в Саратове, я с коллегами (Л.Е.Бочкарева и др.) обобщил наш собственный немалый опыт диагностики расслаивающей аневризмы аорты, как правило, имевшей атеросклеротический генез. Этот материал был опубликован в первом номере журнала «Клиническая медицина» за 1987 год.
Больной с амилоидным митральным пороком сердца
Для настоящего Учителя интересы ученика всегда выше собственных.
(Авт.)
Во врачебных коллективах, особенно на кафедрах, где формируются Школы, возникают лидеры, Учителя. Мне повезло в жизни на учителей. Я написал и опубликовал о них статьи и книги. Это относится, в частности, к профессору Евгению Владиславовичу Гембицкому. Клиника – такое место, где взаимное обогащение опытом неизбежно.
1964 г. Я – клинический ординатор кафедры госпитальной терапии Военно-медицинской академии им. С.М.Кирова, руководимой академиком Николаем Семеновичем Молчановым.
Помню, я вел больного, 32-х лет, очень тяжелого, с выраженной сердечной недостаточностью, с плотными белыми отеками – такими, что по ногам его из пор сочилась жидкость, которую можно было собирать в пробирку. Исследовав эту жидкость на пламенном фотометре, я установил ионное содержание в ней, идентичное содержанию электролитов в сыворотке крови больного.
Считалось, что он был болен ревматизмом с комбинированным поражением митрального клапана. Больного не раз смотрели Николай Семенович и Евгений Владиславович. Дело шло к развязке: нарастали явления сердечной астмы, и применяемые препараты, в том числе мочегонные средства, эффекта не давали. В один из обходов Евгений Владиславович высказал предположение, что на фоне ревматизма у больного, по-видимому, развился амилоидоз, что и объясняло крайнюю выраженность отечного синдрома.
Спустя месяц больной умер. Когда я направился на секцию, Е.В. попросил меня специально напомнить прозектору о необходимости исследования на амилоидоз. На вскрытии был выявлен жесточайший стеноз митрального клапана, расширение левого предсердия и правых отделов сердца, большая печень, асцит, отеки. Диагноз порока сердца был подтвержден, и я поднялся в отделение.
Прислонившись к стене в коридоре, среди слушателей стоял Е.В. Я бодро доложил ему о результатах вскрытия. Он внимательно выслушал и очень серьезно и тихо спросил: «А для исследования на амилоидоз взяты ткани?». К моему ужасу я должен был сознаться, что забыл сказать об этом прозектору, тем более, что у нее и сомнений в диагнозе не было. Он как-то по – особому, как бы изучая, огорченно посмотрел на меня и, отодвинувшись от стены, медленно пошел прочь, не сказав ни слова.
Опомнившись, я быстро вернулся в прозекторскую. Труп еще лежал на столе. Я упросил патологоанатома вернуться к исследованию и взять соответствующие образцы тканей.
Последовавшие 2–3 дня я избегал встреч с Гембицким. Вскоре стало известно, что гистология подтвердила признаки амилоидного перерождения, причем не только в обычных для этого органах (печень и почки), но и в необычных, в том числе в миокарде и створках митрального клапана. Нафаршированные амилоидными глыбками створки клапана симулировали порок сердца, создавая условия для развития сердечной недостаточности. А данных за ревматизм получено не было.
Я рассказал об этом Е.В. Он, как будто между нами ничего не произошло, тут же поделился своим предположением о первичном характере амилоидоза – редкой разновидности этого заболевания. Нужно сказать, что в нашей кафедре хорошо знали клинику и морфологию вторичного амилоидоза. Во время войны и после нее вторичный амилоидоз был част, особенно среди раненых с остеомиелитом костей, а также у блокадников, перенесших алиментарную дистрофию. Один из профессоров кафедры, М.Л.Щерба, незадолго до моего наблюдения опубликовал монографию «Общий амилоидоз», широко известную в литературе того времени. О первичном амилоидозе было известно мало.
Евгений Владиславович поручил мне изучить соответствующую литературу и доложить об этом редчайшем наблюдении на заседании Ленинградского терапевтического общества, а позже направить его описание в журнал «Кардиология».
Я просидел не одну неделю в Фундаментальной библиотеке Академии. Литературы о первичном амилоидозе оказалось крайне мало. Оказалось, что характерными локализациями поражения органов при нем были щитовидная железа и миокард, а не печень и почки, а также, что гистохимические диагностические реакции были другими и не включали пробу Бенгольда как при вторичном амилоидозе. Главной находкой моих поисков было отсутствие в литературе сведений об амилоидном поражении клапанов сердца, в том числе митрального клапана, к тому же с развитием митрального стеноза и сердечной недостаточности, которое могло бы симулировать ревматическое поражение. Наше наблюдение оказалось уникальным.
Поручение Евгения Владиславовича было выполнено. Мой доклад на заседании Ленинградского терапевтического общества был выслушан с интересом. Были показаны и фотографии гистологических препаратов с отчетливыми признаками амилоидных глыбок в створках митрального клапана (прозектор Смирнова). Помню присутствовавших на заседании профессоров Т.С.Истаманову, А.А.Кедрова, М.И.Хвиливицкую. Последняя председательствовала. В 1965 году материал был опубликован в журнале «Кардиология».