Страница 9 из 18
Физиологическая роль
Участвует в обмене триптофана (превращение его в никотиновую кислоту), метионина, цистеина, глутаминовой и других аминокислот, гистамина. Необходим для жирового обмена.
Суточная потребность
• Для взрослых – 2-2,5 мг.
• Для детей:
– 6 месяцев-1 год – 0,5 мг;
– 1-1,5 года – 0,9 мг;
– 1,5-2 года – 1 мг;
– 3-4 года – 1,3 мг;
– 5-6 лет – 1,4 мг;
– 7-10 лет – 1,7 мг;
– 11-13 лет – 2 мг.
Метаболизм витамина В6. Хорошо всасывается из ЖКТ, выводится через почки.
Недостаточность витамина В6 возникает редко.
Причины
• Первичная – возникает только у детей, получающих искусственное вскармливание смесями с недостаточным содержанием витамина В6.
• Вторичная – характерна как для детей, так и для взрослых.
Синдром мальабсорбции
Может быть обусловлен подавлением антибактериальными препаратами бактериальной флоры кишечника, способной синтезировать пиридоксин в достаточном количестве. Подавление микрофлоры кишечника антибактериальными препаратами на фоне повышенной потребности в витамине В6 (значительные физические нагрузки, беременность и т. д.).
Прием некоторых ЛС, являющихся антагонистами витамина В6, ускоряющими его почечную экскрецию или повышающими потребность в нем, например циклосерина, этионамида, препаратов группы гидразида изоникотиновой кислоты, гидралазина, пеницилламина, глюкокортикоидов, эстрогенсодержащих пероральных контрацептивов.
Клиническая картина
1. Стадия прегиповитаминоза – неспецифические изменения (слабость, утомляемость, раздражительность, заторможенность, бессонница и т. д.).
2. Стадии гипо– и авитаминоза:
• себорейный дерматоз лица, волосистой части головы, шеи;
• стоматит, глоссит и хейлоз;
• периферические полиневропатии – парестезии с постепенной утратой рефлексов. У грудных детей часто возникают судорог;
• анемия – чаще всего нормобластная гипохромная, однако возможно возникновение и мегалобластической анемии, лимфопения.
Лечение
• Диета. Включение в рацион продуктов, богатых витамином В6 (зерна злаков, бобовые культуры, бананы, мясо, рыба, печень, почки животных, дрожжи).
• Коррекция нарушений функций ЖКТ.
• Замена препаратов, инактивирующих витамин В6, на другие, не обладающие подобным действием. При невозможности произвести замену необходимо адекватное восполнение витамина В6.
• Парентеральное введение пиридоксина (например, при заболеваниях ЖКТ). При синдроме недостаточности витамина В6 – 30-600 мг/сут в/м или в/в. При недостаточности витамина В6, вызванной приемом ЛС, – 50-200 мг/сут в течение 3-х недель, затем по 25-100 мг/сут в/м или в/в. При синдроме недостаточности витамина В6 (с судорогами) у детей первого года жизни – начальная доза 10-100 мг/сут в/м или в/в.
• Парентеральное введение применяют в основном при невозможности приема препарата внутрь, например при тошноте, рвоте. Взрослым назначают пиридоксин 50-100 мг/сут внутрь. При необходимости дозу можно увеличить до 600 мг/сут.
• Пиридоксин в дозе 5 мг и выше ослабляет эффект леводопы (но не комбинации леводопы и карбидопы), поэтому их одновременное назначение не рекомендовано.
Профилактика
Взрослым пациентам (например, при лечении антибиотиками, сульфаниламидными или противотуберкулезными препаратами) – 1,4-2 мг/сут.
• Женщинам, принимающим пероральные контрацептивы, – 2,5-10 мг/сут.
• Беременным и кормящим – 2,1-2,2 мг/сут.
Примечание
Хронический дефицит витамина В6 увеличивает риск образования камней в почках.
Гиповитаминоз В12
Витамин В12 (цианокобаламин, антианемический фактор [устар. ], Касла внешний фактор, протеинцианокобаламин) – водорастворимый витамин, содержащийся главным образом в продуктах животного происхождения; участвует в биосинтезе метионина и нуклеиновых кислот, в углеводном и жировом обмене; недостаточность приводит к пернициозной анемии и фуникулярному миелозу.
Источники витамина
Печень и почки животных. В природе синтезируется только микроорганизмами. Из продуктов растительного происхождения содержится в сое.
Физиологическая роль
Витамин В12 участвует в синтезе метионина, ацетата, дезоксирибонуклеотидов; необходим для гемопоэза, поддержания обновляющихся клеточных популяций (например, эпителия).
Суточная потребность – 0,002-0,005 мг.
Обмен витамина В12
Витамин В12 поступает с пищей и всасывается в тонком кишечнике.
Внутренний фактор. Для всасывания витамина В12 в кишечнике необходим (внутренний) фактор Касла, синтезируемый париетальными клетками желудка. Фактор связывает витамин В12 и защищает его от разрушения ферментами. Комплекс внутреннего фактора с витамином В2 в присутствии ионов Са2+ взаимодействует с рецепторами энтероцитов дистального отдела подвздошной кишки. При этом витамин В12 поступает в клетку, а внутренний фактор высвобождается. Дефекты внутреннего фактора приводят к развитию анемии.
При недостаточности витамина В12 развивается анемия пернициозная и другие В12-дефицитные анемии.
Клиническая картина
Определяется дефицитом витамина В12:
• общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.);
• фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофия мышц, полиневрит, патологические рефлексы);
• нарушение координации (положительные проба Рамберга и пальценосовая проба);
• психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция);
• со стороны ЖКТ – атрофический глоссит (малиновый лакированный язык), гепатоспленомегалия, анорексия;
• кожа – гиперпигментация, пурпура, витилиго.
Возрастные особенности
• Ювенильная пернициозная анемия часто возникает у подростков и в целом аналогична анемии у взрослых.
• Врожденная пернициозная анемия обычно проявляется до 3-х лет.
• У пожилых пернициозная анемия возникает наиболее часто в сочетании с другими аутоиммунными нарушениями, депрессией и деменцией.
Сопутствующая патология
Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, болезнь Грейвса, гипотиреоз, гипопаратиреоз, тиреоидит Хашимото, сахарный диабет). Идиопатическая надпочечниковая недостаточность. Железодефицитная анемия. Агаммаглобулинемия. Спру тропическая. Болезнь Крона. Инфильтративные заболевания подвздошной и тонкой кишки.
Лечение
Тактика ведения:
• лечение необходимо проводить пожизненно;
• режим амбулаторный;
• ежемесячное введение витамина В12;
• эндоскопическое обследование каждые 5 лет для исключения рака желудка или по показаниям.
Диета
Включение в рацион продуктов, богатых витамином В12. Из продуктов животного происхождения это печень, почки, мясо, рыба, яичный желток, сыр, продукты моря; из растительных продуктов – соя.
Лекарственная терапия
Витамин В12 (цианокобаламин) – по 100 мкг п/к ежедневно в течение 1 недели, затем 1 раз в неделю в течение 1 месяца и далее 1 раз в месяц в течение всей жизни.
Меры предосторожности при назначении цианокобаламина
До уточнения характера макроцитарной анемии никогда не следует назначать фолиевую кислоту внутрь без витамина В12, так как она нормализует гематологические показатели, но дегенерация нервной ткани продолжается.
Осложнение лечения – гипокалиемия (может появиться на 1 неделе лечения).
Течение и прогноз благоприятные при своевременном и адекватном лечении витамином В12. Признаки поражения ЦНС могут сохраняться, если лечение пациента было начато через 6 месяцев и более от начала заболевания.