Страница 58 из 365
Неплохо зарекомендовала себя рентгенотерапия малыми дозами детям после 13 – 14 лет, когда уже нет опасности повреждения зон роста. Лучевая терапия и физиопроцедуры предусматривают обязательные трансфузии криопреципитата два раза в неделю из расчета 10 – 15 ЕД на 1 кг массы тела больного.
При местных повреждениях кожи и слизистых используют тампоны с гемостатической губкой и тромбином.
При гемофильной артропатии показан 2 – 3-недельный курс преднизолонотерапии.
Артропатии, развившиеся на фоне гемофилии, делятся по степеням имеющихся изменений.
Первая степень: мягкие ткани припухшие, суставные щели несколько расширены, изменения в костях отсутствуют.
Вторая степень: остеопороз в эпизодах и остеолизис.
Третья степень: синовит (воспаление внутрисуставной оболочки), субхондральные кисты.
Четвертая степень: суставное пространство сужено, хрящ деструктурирован.
Пятая степень: отсутствие суставной щели, полный фиброз и выраженный эпифизиолиз.
Метод ингибиторной гемофилии осуществляется в течение 2 – 3 недель трансфузиями больших доз криопреципитата (до 50 Ед/кг). Следует помнить, что такие длительные введения могут привести к подавлению синтеза ингибиторов.
Прогноз для больных гемофилией, пожалуй, нельзя назвать благоприятным, однако на современном этапе развития медицинских знаний и технологий он значительно улучшился, и больные могут жить полноценной жизнью до глубокой старости.
К геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением свертываемости крови, относится болезнь (или синдром) Виллебранда, представляющая собой наследственное заболевание. Сравнительно часто встречается в детском возрасте в виде эксцессивных кровотечений.
Болезнь Виллебранда передается по аутосомно-доминантному типу (отсутствие VIII:ФВ, который нужен для ретенции тромбоцитов к микрофибриллам эндотелия стенки сосуда, а также агрегации кровяных пластинок с ристоцетином. Заболевание характеризуется увеличением длительности кровотечения, пониженным уровнем VIII фактора в крови, отсутствием адгезии тромбоцитов к стеклу. Агрегационная же способность тромбоцитов с АДФ, адреналином и коллагеном не нарушена. Еще это заболевание называют ангиогемофилией с выделением пяти вариантов, отличающихся друг от друга по уровню VIII:К. Клиническая картина не отличается практически от легкой формы гемофилии. Исключительно редко имеют место гемартрозы. Иногда лишь после проведения повторных обследований возможно поставить диагноз правильно.
При всех клинических типах данной патологии (кроме тромбоцитарного) показано применение гемостатических средств в виде 15 мл/кг свежезамороженной плазмы или криопреципитата. Рекомендовано использование аминокапроновой кислоты и дицинона. При легких и среднетяжелых формах болезни Виллебранда эффективно назначение аналога естественного антидиуретического гормона, который вводится внутривенно струйно в течение 10 – 20 мин. Прогноз для жизни благоприятный.
Коагулопатии могут возникать вследствие дефицита того или иного плазменного фактора, например, на почве V фактора, когда на первый план выступают почечные кровотечения продолжительного характера. Заболевание наследуется по доминантному типу и характеризуется удлинением протромбинового времени.
Очень редким заболеванием является врожденная гипопротромбинемия, обусловленная дефицитом II фактора. Характерны обильные гастроинтестинальные (из пищеварительного тракта), подкожные, интракраниальные (внутричерепные) кровотечения после незначительных травм и ранений, могут быть гематурии (почечные кровотечения), носовые кровотечения, в редких случаях – гемартрозы (кровоизлияния в суставы). В лабораторных анализах отмечается нормальное или незначительно увеличенное время свертывания крови, понижение до 50% протромбинового уровня. Количество тромбоцитов в пределах нормы. Нормален и тромбопластин-генерациальный тест. Терапия предусматривает переливание замороженной или свежей плазмы.
При авитаминозах К может развиться приобретенная гипопротеинемия, так как с помощью витамина К происходит синтез II, VII, X факторов в печени. При тяжелом гепатите, циррозе, острой жировой дистрофии усвоение витамина К гепатоцитами (клетками печени) резко ограничено (к дефициту II фактора также могут привести длительные приемы салицилатов, антибиотиков и антикоагулянтов).
Витамин К (филлохиноны) активно участвует в выработке протромбина и других веществ клетками печени. Им богаты такие продукты питания, как морковь, свекла, яйца, картофель, томат, щавель, шпинат, тыква, капуста. Всасыванию в кишечнике данного витамина помогают желчные кислоты и жиры. Суточная потребность в витамине К составляет 0,2 – 0,3 мг. Примечателен факт, что кишечная микрофлора человека способна сама вырабатывать витамин К, правда, в очень незначительных количествах.
К сравнительно редкому заболевания относятся афибриногенемия и фибриногенопатия, возникающие на фоне дефицита I фактора. В механизме развития определяющую роль играют повышенная проницаемость сосудистой стенки и нарушение синтеза фибриногена. Поражаются оба пола. Это наследственное заболевание передается аутосомно-рецессивным путем с различной степенью пенетрации гена. Уже при перевязывании пуповины наблюдается кровотечение. В дальнейшем возможны кровоизлияния во внутренние органы. По лабораторным показателям отмечается нормальное время кровотечения и удлиненное время свертывания.
Приобретенные формы данного заболевания наблюдаются при инфекционных заболеваниях, поражениях печени, деструктивных изменениях в костном мозге, при лимфогранулематозе, лейкемии, онкозаболеваниях, тяжелых ожогах. Лечение заключается во введении больному фибриногена по 1 – 3 г в день и переливании обыкновенной или концентрированной плазмы.
Дефицит фактора IV (гипокальцемия) практически никогда не приводит к геморрагическим диатезам, так как для нормального протекания процесса свертывания крови достаточно даже незначительного количества кальция.
Гипоконвертинемия обусловлена дефицитом VII фактора, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поражаются оба пола. Заболевание встречается крайне редко.
ВАЗОПАТИИ