Страница 54 из 365
4. С-авитаминоз (скорбут).
5. Дизовариальная пурпура (геморрагическая метропатия).
6. Геморрагическая пурпура (токсическая, инфекционная, нейровегетативная, трофическая).
III. Обусловленные нарушением системы свертывания (коагулопатии).
1. Гемофилия А, В, С.
2. Гипофибриногенемия (приобретенная и врожденная).
3. Гипопротромбинемия при поражении печени, механической желтухе, дикумариновая.
4. Гипопроконвертинемия (нарушение тромбинообразования).
Схема нормального процесса свертывания крови лежит в основе рабочей классификации геморрагических диатезов, где заболевания классифицированы соответственно фазам коагуляции. Расстройства первой фазы характеризуются качественной и количественной недостаточностью тромбоцитов, болезнью Виллебранда, дефицитом плазменных компонентов тромбопластинообразования. Нарушением второй фазы свертывания обусловлены дефициты плазменных компонентов тромбинообразования – фактора II. Наличие ингибиторов к факторам II, V, VII, X и антагонистов тромбинообразования также ведут к нарушению второй коагуляционной фазы. Нарушение III фазы свертывания обусловливают коагулопатии потребления, ускоренный фибринолиз, диссеминирвоанное внутрисосудистое свертывание, дефицит плазменных компонентов фибринообразования. Особую диагностическую и клиниче скую значимость имеет определение типа кровоточивости.
В настоящее время выделяют следующие синдромы:
1. Петехиально-пятнистый (синячковый) характеризуется спонтанным появлением, в большинстве случаев в ночное время, несимметричных кровоизлияний в слизистые и кожу. Могут наблюдаться микрогематурия (кровь в моче), периодические кровотечения из носа, длительные кровотечения после небольших хирургических вмешательств (удаление зуба, тонзилэктомии и т. д.), у женщин умеренные менструальные кровотечения. При данном синдроме кровоизлияния в кожу безболезненны, гематомы отсутствуют. Петехиально-пятнистый синдром наблюдается при всех видах тромбоцитопатий, тромбоцитопений, дисфибриногении и гипофибриногении.
2. Гематомный тип геморрагий. Имеет место при гемофилии, когда нарушен внутренний механизм свертывания крови. Характеризуется длительными кровотечениями из ран, массивными, глубокими, болезненными кровоизлияниями в суставы, мягкие ткани, под апоневрозы, фасции, серозные оболочки, забрюшинную и подкожную клетчатку.
3. Микроциркуляторный тип кровотечений возникает вследствие нарушения тромбоцитарного звена гемостаза, в частности дисфункции тромбоцитов со снижением активности антигемофильного глобулина (болезнь Виллебранда). Преимущественно имеет место петехиально-пятнистая кровоточивость. Такой синдром еще называют синячково-гематомным или смешанным. Характерен также при ДВС-синдроме, дефиците факторов протромбинового комплекса и XIII фактора, при передозировке тромболитиков и антикоагулянтов, наличии в организме иммунных ингибиторов XIII и IV факторов плазмы.
4. Ангиоматозный тип геморрагии наблюдается при ангиомах, артерио-венозных шунтах, телеангиэктазии (например, болезнь Рандю – Ослера). Кровотечения строго локализованы, носят упорный характер.
5. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости обусловлен аллергическими и инфекционными васкулитами и характеризуется наличием геморрагической или эритематозной сыпи на коже в сочетании с кишечным кровотечением. Кожные высыпания нецветущие, симметричные. Такой тип геморрагии наблюдается, например, при болезни Шейнлейн – Геноха.
Болезни системы гемостаза (гемостазиопатии) по своему происхождению делятся на наследственные (врожденные) и приобретенные. Врожденные патологии гемостаза характеризуются, как правило, нарушением одного из компонентов системы свертывания крови и тромбоцитопатиями. Дефект гемостаза сохраняется всю жизнь, терапевтическими воздействиями может быть устранен, но только временно. Приобретенные геморрагические диатезы развиваются на фоне какого-либо основного заболевания и проявляются не одним нарушением гемостаза.
Гемостазиопатии разделяют.
1. По клиническим формам:
1) геморрагические;
2) тромбогеморрагические (ДВС, ДНК);
3) тромбофилические (тромбофилии).
2. По этиологическим формам:
1) врожденные;
2) приобретенные.
3. По патогенетическим формам:
1) тромбоцитоз и тромбоцитемия;
2) парапротеинемическая тромбофилия;
3) наличие люпус-антикоагулянта;
4) патология синтеза и (или) освобождения простациклина из эндотелия;
5) комбинированные дефекты в противосверытвающем механизме;
6) полиглобулическая тромбофилия;
7) дефицит тканевого или сосудистого активатора плазминогена;
8) избыток антиплазминов;
9) гипоальфа-2-макроглобулинемия;
10 ) диспроконвертинемия;
11 ) повышение уровня фактора Виллебранда, VIII:C;
12) тромбофилическая тромбоцитопатия (функциональные и структурные нарушения мембраны тромбоцитов);
13 ) гиперпродукция фактора Виллебранда;
14 ) нарушение взаимодействия тромбоцитов и эндотелия;
15 ) дефицит АТ-III;
16 ) дефицит экзогенного гепарина;
17 ) дефект молекулы АТ-III;
18 ) дефицит плазминогена;
19 ) дисфибриногенемия;
20 ) неполноценность плазминогена (дисплазминогенемия);
21 ) дефицит или аномалия молекулы фактора Фитцжеральда, Флетгера или Хагемана;
22 ) дефицит протеина S;
23 ) дефицит протеина С.
Адекватное взаимодействие тромбоцитов и факторов коагуляции при неповрежденной сосудистой стенке обеспечивает поддержание гемостаза.
Установление диагноза с максимально возможной достоверностью требует правильной оценки состояния системы свертывания крови. Для выявления нарушения со стороны всех ее компонентов необходим набор лабораторных методов и знание основных параметров гемостаза. При исследовании тромбоцитов учитывается множество показателей.
Приведем примеры некоторых с соответствующими нормальными величинами.
1. Спонтанная агрегация тромбоцитов – ниже 15%.
2. Ретенция тромбоцитов в ранке по Борхгривенку – 25 – 60% к концу второй минуты.
3. Агрегация тромбоцитов при стимуляции – 55 – 195% (по В. П. Балуде).
4. Ретенция (адгезивность) тромбоцитов при контакте со стеклом – 25 – 55%.
5. Электрофоретическая подвижность тромбоцитов – 0,84 – 1,42 мкмоль·см–1·В·с–1.
6. Суммарный индекс агрегации тромбоцитов (по В. Г. Лычевой):
1) воздействие АДФ – 53,1 – 93,1%;
2) воздействие тромбином – 52,6 – 93,4%;