Страница 6 из 10
Впервые рассеянный склероз был описан французским неврологом Жаном Мартеном Шарко в 1868 году; за прошедшие с тех пор полтора века мы стали лучше понимать это загадочное заболевание, симптомы которого были, возможно, задокументированы еще в XIV веке, если брать в расчет святую Лидвину (1380–1433), покровительницу конькобежцев. Под рассеянным склерозом понимают наличие множественных (рассеянных по центральной нервной системе) сформировавшихся (склеротических) очагов (бляшек) в головном мозге, зрительных нервах и спинном мозге. Если мы изучим под микроскопом препараты биопсии или аутопсии, то в первую очередь увидим повреждения миелина – жироподобной оболочки, защищающей нервные волокна (рис. 1.3).
РИСУНОК 1.3. МИЕЛИНОВАЯ ОБОЛОЧКА ДЛЯ НЕРВНЫХ ВОЛОКОН – КАК ИЗОЛЯЦИЯ ДЛЯ ЭЛЕКТРИЧЕСКИХ ПРОВОДОВ. ОЛИГОДЕНДРОЦИТЫ – КЛЕТКИ, ВЫРАБАТЫВАЮЩИЕ МИЕЛИН В ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЕ. (ИЛЛЮСТРАЦИЯ: WIKIMEDIA COMMONS)
Нервная система, по своей сути, отвечает за коммуникацию внутри организма, поэтому, когда происходит повреждение миелина (в настоящее время этот процесс считается аутоиммунным, то есть вызванным атакой иммунной системы на собственные ткани), скорость и надежность передачи информации по нервам ограничивается. Это приводит к появлению разнообразных симптомов, которые может вызывать РС; среди них: потеря зрения, онемение конечностей, слабость, нарушение координации, тремор, проблемы с мочеиспусканием и половой функцией, боли, утомляемость, головокружение, двоение в глазах, когнитивные изменения и так далее.
Магнитно-резонансная томография дает возможность диагностировать РС и отслеживать его течение, позволяя прижизненно видеть очаги поражения (видимые области повреждения нервной ткани) в живом организме. Очаги при РС выглядят яркими пятнами на Т2-взвешенных изображениях, а при стойкой утрате нервных волокон – темными («черные дыры») на Т1-взвешенных изображениях. Активный очаг заболевания вызывает временное нарушение функций гематоэнцефалического барьера (барьера между кровеносной и центральной нервной системами), и вводимый перед исследованием гадолиний-содержащий контраст проникает в очаг, «подсвечивая» его на снимке. В результате таких повреждений головной мозг частично атрофируется (уменьшается в размерах) примерно на 0,5–1,35 % в год [3]. Для мониторинга РС проводятся регулярные осмотры и периодический МРТ-сканинг, поскольку новые очаги часто появляются бессимптомно.
Новые симптомы рассеянного склероза обычно проявляются либо при обострениях, либо по мере прогрессирования заболевания. Рецидивирующе-ремиттирующий РС (РРРС) характеризуется относительно быстрым, в течение нескольких дней или недель, развитием неврологических симптомов, за которым часто следует улучшение и период неактивности заболевания. Появление новых симптомов – это и есть обострение, называемое рецидивом, тогда как период между обострениями называется ремиссией. Для обозначения обострения также употребляются слова «приступ» и «экзацербация». Иногда обострения бывают легкими, например небольшое онемение в левой руке, которое само собой проходит через неделю. В других случаях обострения более тяжелые, а восстановление после них занимает длительное время и может быть неполным. В редких случаях одно-единственное обострение способно привести к тяжелой необратимой инвалидизации.
Обострения РС сильно различаются по степени тяжести
Остановимся на одном из примеров проявления РС. Это одно из самых распространенных первых проявлений РС – оптический неврит, воспаление зрительного нерва. Его симптомами обычно служат потеря зрения в одном глазу и болезненность при движении глазных яблок. Как правило, нарушается цветовое зрение и выпадает центральное поле зрения. Если нарушение зрения изначально умеренное или легкое, прогноз обычно благоприятен; улучшение наступает спонтанно либо после терапии стероидами внутрь (перорально) или внутривенно.
В отличие от ремиттирующего типа течения РС, прогрессирующий рассеянный склероз развивается медленно, постепенно и зачастую без явных симптомов, при нем отсутствуют острые эпизоды неврологических нарушений, характерные для ремиттирующего рассеянного склероза. Симптомы постепенно ухудшаются в течение нескольких месяцев или лет, и мы часто диагностируем заболевание, когда уже сформировались выраженные нарушения. Обычно страдают походка и способность к самостоятельному передвижению, но у некоторых людей наблюдаются прогрессирующее нарушение координации, снижение когнитивных функций и другие классические симптомы рассеянного склероза. По неизвестным причинам прогрессирующая потеря зрения встречается редко.
РИСУНОК 1.4. РАЗВИТИЕ ИНВАЛИДИЗАЦИИ ПРИ ТРЕХ ОСНОВНЫХ ПОДТИПАХ РС. ПО ГОРИЗОНТАЛЬНОЙ ОСИ ОТЛОЖЕНО ВРЕМЯ, ПО ВЕРТИКАЛЬНОЙ – ОЦЕНКА ИНВАЛИДИЗАЦИИ В БАЛЛАХ ПО ШКАЛЕ EDSS. ВЫРАЖЕННОСТЬ СИМПТОМОВ ПО ШКАЛЕ EDSS ОЦЕНИВАЕТСЯ ОТ 0 ДО 10 С ШАГОМ В 0,5 ЕДИНИЦЫ, ОДНАКО ПРИ ПРОГРЕССИРУЮЩЕМ ТИПЕ ТЕЧЕНИЯ РС ИЗМЕНЕНИЯ ОБЫЧНО ПРОИСХОДЯТ ПОСТЕПЕННО, А НЕ ДИСКРЕТНО. ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ, ЧТО ПОКАЗАТЕЛЬ
У большинства людей РС дебютирует с фазы обострений (ремиттирующий рассеянный склероз, РРС), без выраженного прогрессирования. Иногда по мере развития РРС происходит постепенное неуклонное прогрессирование (с обострениями или без обострений), и заболевание трансформируется во вторично-прогрессирующий РС (ВПРС). Приблизительно у 15 % людей прогрессирование наблюдается с самого начала заболевания, что соответствует первично-прогрессирующему типу РС (ППРС). На рисунке 1.4 отражено типичное развитие инвалидизации при трех описанных типах течения РС.
В молодом возрасте чаще встречается ремиттирующий РС, в старшем – прогрессирующий РС. У некоторых людей с прогрессирующим РС случаются обострения, как при ремиттирующем РС; при этом имеются убедительные доказательства того, что у людей с ремиттирующим РС нередко наблюдается малозаметное прогрессирование заболевания [4]. Необратимую инвалидизацию при РС в основном вызывает прогрессирующее, а не рецидивирующее течение заболевания. Обширные эпидемиологические, нейровизуальные, генетические и патогистологические данные свидетельствуют о том, что в основе всех типов течения РС лежит один и тот же патологический процесс; таким образом, классификация РС призвана не разграничить разные его типы, а прежде всего охарактеризовать его протекание.
К сожалению, универсального способа однозначно выявить РС нет. Диагноз обычно ставится на основе сведений о том, как развивались симптомы, результатов физикального обследования и данных МРТ, демонстрирующих типичные для этого заболевания очаги поражения. Иногда для подтверждения диагноза требуется дополнительное исследование. К примеру, анализ крови помогает исключить заболевания со сходными симптомами, такие как витамин-B12-дефицитная анемия, болезнь Лайма или иные аутоиммунные заболевания. Может помочь и люмбальная пункция, хотя эта манипуляция уже не столь распространена в настоящее время. В нижнюю часть спины под местным обезболиванием вводят иглу и берут пробу спинномозговой жидкости (она защищает спинной и головной мозг от внешних воздействий и поддерживает их нормальное функционирование). Приблизительно у 90 % людей с РС в спинномозговой жидкости присутствуют аномальные антитела, которых нет в крови. В лабораторном исследовании методом электрофореза при наличии таких антител выявляются темные области – так называемые олигоклональные полосы.
Признаки длительно существующего повреждения зрительного нерва обнаруживают методом зрительных вызванных потенциалов. На голову сзади накладывают электроды, а на глаза подается зрительная стимуляция в виде специального шахматного паттерна. Это позволяет измерить скорость передачи сигнала зрительным нервом и выявить даже незначительные повреждения. В совокупности симптомы, физическое обследование и результаты тестов позволяют подтвердить или опровергнуть диагноз «рассеянный склероз».