Деменции

• Отсутствуют анамнестические, физикальные и инструментальные данные о другом заболевании, которое может вызывать деменцию (цереброваскулярное поражение, ВИЧ, болезнь Паркинсона, хорея Гентингтона, нормотензивная гидроцефалия, системные заболевания, гипотиреоз, дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты, гиперкальциемия, алкоголизм, наркомания).

В клинической практике и при проведении научных исследований, наряду с диагностическими критериями МКБ-10, широко используются также диагностические критерии Американского национального института неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта и Общества болезни Альцгеймера и ассоциированных расстройств (NINCDS-АDRA), которые приведены в таблице 3.3 [23].

Применение диагностических критериев NINCDS-АDRA позволило добиться соответствия клинической и патоморфологической диагностики БА в 85–95 % случаев. Однако нередкой остается неточная клиническая диагностика, когда другие неврологические, соматические и психиатрические заболевания, сопровождающиеся или проявляющиеся деменцией, диагностируются как БА. Как правило, диагностика заболевания опаздывает на 2–3 года после появления его первых клинических признаков.

Лабораторные и инструментальные методы исследования имеют вспомогательное значение в диагностике БА. Рутинные анализы крови, мочи и спинномозговой жидкости не выявляют какой-либо патологии. В то же время определение в спинномозговой жидкости специфических маркеров дегенеративного процесса может служить дополнительным подтверждением клинического диагноза. В качестве таких маркеров в настоящее время рассматривается содержание в спинномозговой жидкости фрагмента амилоидного белка (альфа-бета-42) и тау-протеина. БА характеризуется уменьшением концентрации альфа-бета-42 и одновременным увеличением концентрации тау-протеина. Данный признак имеет особенно важное диагностическое значение на додементных стадиях БА, когда клиническая диагностика не может быть достаточно надежной в силу мягкости симптоматики [22, 24, 26, 28, 29].

Таблица 3.3

Диагностические критерии БА национального (США) Института неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта и Общества болезни Альцгеймера и ассоциированных расстройств (NINCDS-ADRDA) (McKаhn G. et al., 1984)

Определенная БА: • клиническая картина, соответствующая «вероятной БА» (см. ниже); • гистопатологические признаки БА, полученные при биопсии или при патоморфологическом исследовании. Вероятная БА: А. Обязательные признаки: 1. Наличие деменции по результатам скрининговых нейропсихологических шкал. 2. Наличие нарушений не менее чем в двух когнитивных сферах или наличие прогрессирующих нарушений в одной когнитивной сфере. 3. Прогрессирующий характер нарушений памяти и других когнитивных функций. 4. Отсутствие нарушений сознания. 5. Начало заболевания в возрастном диапазоне от 40 до 90 лет. 6. Отсутствие признаков системных дисметаболических нарушений или других заболеваний головного мозга, которые объясняли бы нарушения памяти и других когнитивных функций. Б. Дополнительные диагностические признаки: 1. Наличие прогрессирующей афазии, апраксии или агнозии. 2. Трудности в повседневной жизни или изменение поведения. 3. Наследственный анамнез БА. 4. Отсутствие изменений при рутинном исследовании спинномозговой жидкости. 5. Отсутствие изменений или неспецифические изменения (например, увеличение медленноволновой активности) при электроэнцефалографии. 6. Признаки нарастающей церебральной атрофии при повторных КТ- или МРТ- исследованиях головы. В. Признаки, не противоречащие диагнозу БА (после исключения других заболеваний ЦНС): 1. Периоды стабилизации симптоматики. 2. Симптомы депрессии, нарушения сна, недержание мочи, бред, галлюцинации, иллюзии, вербальное, эмоциональное или двигательное возбуждение, потеря веса. 3. Неврологические нарушения (на поздних стадиях болезни) — повышение мышечного тонуса, миоклонии, нарушение походки. 4. Эпилептические припадки (на поздних стадиях болезни). 5. Нормальная КТ- или МРТ-картина. 6. Необычное начало, клиническая картина или история развития деменции. 7. Наличие системных дисметаболических расстройств или других заболеваний головного мозга, которые, однако, не объясняют основной симптоматики. Г. Признаки, исключающие диагноз БА: 1. Внезапное начало деменции. 2. Очаговая неврологическая симптоматика (например, гемипарез, нарушение полей зрения, мозжечковая атаксия). 3. Эпилептические припадки или нарушения ходьбы на ранних стадиях заболевания. Возможная БА: • атипичное начало, течение и симптоматика деменции при отсутствии других ее причин (неврологических, психиатрических, соматических); • наличие соматических заболеваний и/или органического поражения головного мозга, которые могут вызвать деменцию, но не рассматриваются в качестве ее причины (в данном случае).