Близнецы

Удачные попытки разъединить ксифопагов были описаны еще в XVII в. С тех пор такие операции с успехом делались многократно, даже когда в смычку входил участок печени (Aird, 1954).

Переходим к пигопагам. Известным примером таковых служат «богемские сестры» Роза и Йозефа Блажек(1878— 1922), родившиеся в Праге (рис. 39). Они интересны тем, что заметно отличаются друг от друга по разным свойствам. В детстве они иногда болели неодинаково, например на 13-м году Роза перенесла дифтерию, а Йозефа осталась здорова. Зато вскоре последняя, испугавшись собаки, заболела хореей (пляска Вита), продолжавшейся 13 недель. Говорить они начали на втором году. Менструации у обеих начались на 13-м году и приходили одновременно, через 4 недели. Сестры Блажек также много разъезжали по разным странам, показываясь публике за деньги. Их исследовали как при жизни, так и посмертно (Marchaut, 1881; Baudoum, 1901; Bland-Sutton, 1922; Breakstone, 1922; Perlstein, 1927; Cummins, 1936, и др.).

Роза была левым компонентом, Йозефа — правым. Рост первой был 144 см, второй — 142. Обе весили 85 кг. Правая нога Розы и левая Йозефы были «внутренние» и расположены несколько вперед, так как позвоночники близнецов находились под углом 45° друг к другу. Левая нога Йозефы на 5 см была короче правой; ходили они «в ногу». Йозефа левша. Форма головы различная — у Розы грушевидная, асимметричная. Цвет радужной глаз и цвет волос одинаковые. У них было одно анальное и одно наружное половое отверстие. Общие части тела у них имели и общую чувствительность. Внутренние половые органы разные. У Йозефы матка оказалась недоразвитой, у Розы — нормальной, и в 1910 г. она родила нормального ребенка, мальчика. Лактация была у обеих. Сон и аппетит у них разные. Пульс у Розы чаще, чем у ее близнячки. Роза живее, «интеллигентнее». Она глава пары, она ведет корреспонденцию и подписывает контракты с импрессарио; Роза не раз влюблялась. Йозефа более флегматична и инертна. Близнецы нередко ссорились, а в детстве и дрались. Девочками лазали по деревьям. Общая «интеллигентность» обеих считалась «ниже нормы». Об их дактилоскопии, а также еще двух других пар пигопагов — см. главу десятую «кожа».

Из живших в прошлом столетии пигопагов надо отметить пару Милли и Кристина, родившихся в 1851 г. у невольницы-негритянки в США и воспитанных плантатором Смитом. Эти близнецы искусно танцевали и пели, притом будто бы разными голосами: одна сопрано, а другая контральто. Они получили прозвище «двухголовый соловей» (Быховский, 1927, и др.).

Изучались и другие взрослые пигопаги, жившие в наше время: Мери и Маргарет Джиб, Дэзи и Виолет Хилтон, Луцио и Симплицио Годена. Последняя пара была соединена подвижно (рис. 48). Все они имели внутрипарные различия в том же роде, как и «богемские сестры», но менее резко выраженные. В общем же разница внутри этих пар больше, чем у несоединенных ОБ. Ньюмен объясняет это тем, что соединенные близнецы возникли на более поздней стадии развития, чем обычные ОБ, когда уже наметились правая и левая стороны зародыша; таким образом, соединенные близнецы возникли один из правой, другой из левой половины с соответствующими различиями и элементами «зеркальности» (Newman, 1931, 1940b, и др.).

Заметные внутрипарные различия, аналогичные найденным у людей, описаны и у соединенных близнецов домашних животных (Keller u. Niedoba, 1937).Подробнее мы к этому вопросу еще вернемся в главе восьмой.

Переходим к краниопагам, близнецам, соединенным головой. Редчайшие случаи этих двойных уродств описаны еще начиная с XVI в. Так, близ Вормса в Германии в 1495 г. родились две девочки «в общем благообразные, однако от темени до лба сросшиеся между собой и смотрящие друг на друга», как писал о них некий Мюнстер в 1544 г. (рис. 49). В возрасте 10 лет одна из них умерла. Живую отделили от мертвой, но и вторая вскоре умерла. К. Бэр (1845б) приводит цитату из Мюнстера, описание с рисунком другой пары краниопагов, соединенных теменем, «двойного ребенка» из Брюгге, и описание еще третьей пары, сделанное Анелем в 1716г. (см.: Канаев, 1951). Сам Бэр изучил анатомию пары симметричных краниопагов из коллекции Академии наук (рис. 50). Черепа их были соединены в правой лобной области и симметрично деформированы. Большое отверстие соединяло полости обоих черепов, правые доли больших полушарий сливались, передняя часть головного мозга была слабо развита. Другую пару детей краниопагов Бэр наблюдал живыми и описал различия их внешности и поведения (1856). Ткани их мозга в месте соединения сливались (Наранович, 1856). Недавно обнаружена пара краниопагов — младенцев Смит из Тасмании, родившихся в 1950 г. (Gedda, 1951). Другая аналогичная пара привлекла внимание всей Европы в связи с вопросом об оперативном разделении таких близнецов (Durr, 1952).

К группе, родственной по симметрии к краниопагам, относятся каудально соединенные близнецы — исхиопаги (ischiopagus) (рис. 41). Такие уродцы редко выживают после рождения. Стоять они не могут, так как ноги у них не развиты. Одна такая пара, названная Даша-Маша и живущая в одной из клиник в Москве, достигла к 1955 г. уже 6 лет. Она находится под постоянным наблюдением изучающих ее специалистов.

Переходим к типу duplicitas parallelа, где срединные плоскости компонентов до известной степени параллельны общей плоскости симметрии. Среди форм этого типа относительно чаще встречается форма duplicitas anterior, т. е. раздвоенная спереди.

Редко встречаются формы с очень незначительным раздвоением головы (рис. 14, А и рис. 51), чаще имеется две головы, иногда два торса и т. д., тогда как нижняя часть тела не раздвоена — таз один и одна пара ног (рис. 52). Существует сообщение,что при дворе шотландского короля Якова IV (1488— 1513) жил такой урод мужского пола, имевший верхнюю часть тела двойную и две пары рук, но одну пару ног. Он достиг 28 лет. Обе головы его имели заметно разную психику, и компоненты часто ссорились. Эти близнецы получили хорошее по тому времени воспитание, знали несколько языков, занимались музыкой и т. д. В 1829 г. в Париже была известна аналогичная пара младенцев - Рита и Кристина, анатомия которых изучалась (Груздев, 1914; Gedda, 1951, и др.). Рига, правая, была более слабой, имела зеркальное расположение внутренностей — situs inversus viscerum (см. главу седьмую) и аномалии кровяносной системы. В конце прошлого века жили такого же типа соединенные близнецы Точчи, родившиеся в 1877 г. в Италии и достигшие юношеского возраста (рис. 43). Выше шестого ребра они были как бы два человека, а ниже — один. Правый был лучше развит и умственно стоял выше левого. Общими у них были лишь прямая кишка, анус и пенис. Одной из двух ног двигал один близнец, второй ногой — другой (Harris, 1892; Gedda, 1956, и др.).

В Москве в 1930-е годы была подробно изучена подобная пара женского пола Ира-Галя (рис. 53; Анохин, 1939; Black, 1940). Эти дети жили немного дольше года. Их развитие и поведение наблюдали с самого рождения, а после смерти изучили их анотомию. С них снят содержательный кинофильм. Материалы исследований полностью еще не опубликованы. У этой пары позвоночник был двойной до таза, но самый таз был один и одна пара ног. Центральная нервная система у каждого компонента была почти полностью обособлена. Реакции и поведение каждой близнячки были в значительной мере самостоятельными, например: боль от укола каждая чувствовала отдельно от другой, одна спала в то время, как другая играла, и т. д. Нечто подобное наблюдал и Бэр на описанной им паре краниопагов. Несмотря на то, что кровеносные системы Иры-Гали сообщались и состав крови их в общем был одинаков, сон у них, как отмечалось, не всегда совпадал, что говорит в пользу корковой теории сна И. П. Павлова. Работа сердца, желудка и т. д. шла у каждого компонента своим ритмом (Алексеева, 1941).