Страница 11 из 14
✗ Электрокардиограмма (ЭКГ) может показать нормальный ли сердечный ритм, нет ли нарушений в проводящей системе сердца, вызванных его сдавлением.
✗ Эхокардиография (ЭхоКГ) – это ультразвуковое исследование сердца. Она может показать качество работы сердца и клапанов, обнаружить структурные дефекты в сердце и неправильный ток крови.
✗ Функциональные легочные тесты (измерение функции внешнего дыхания). Эти тесты измеряют количество воздуха, которое способны вместить ваши легкие, а также скорость и другие характеристики выдоха.
✗ Тесты на физическую выносливость. Выполняются, как правило, на беговой дорожке. Отображают качество работы сердца и легких во время физической нагрузки.
Лечение
Воронкообразная деформация лечится только хирургически, но операция обычно показана лишь тем людям, которые имеют средней тяжести или тяжелую деформацию. Людям с легкой деформацией показана терапия физическими упражнениями. Некоторые упражнения могут улучшить осанку, чуть уменьшить глубину вдавления или хотя бы облегчить работу хирургу и сделать более оптимальными результаты предстоящей операции.
Типы хирургических операций
Если у ребенка среднетяжелая или тяжелая воронкообразная деформация, врач может предложить операцию. Два наиболее распространенных типа операций, применяемых для коррекции воронкообразной деформации, отличаются по размеру разрезов:
✗ Большой центральный доступ. В центре груди делается крупный разрез так, чтобы хирург мог открыть непосредственно грудину. Деформированные хрящи, крепящие ребра к нижней части грудины, удаляются и грудина фиксируется в более физиологичном положении с помощью специального хирургического оборудования, например металлической сетки или специальных распорок. Через определенное время (через 6-12 месяцев), когда все заживет и грудная клетка станет приемлемой формы, проводится вторая операция, и все искусственные конструкции удаляются.
✗ Доступ через малые боковые разрезы. Менее инвазивной является операция, при которой делается два разреза с обеих сторон грудной клетки, по бокам. В эти разрезы вводится торакоскопический инструмент (маленькие хирургические инструменты на длинных стержнях и маленькая узкая оптоволоконная видеокамера). С помощью этих инструментов изогнутая металлическая пластина заводится под грудину и поднимает ее в нормальное положение. В некоторых случаях используется более одной пластины. Их удаляют спустя несколько лет в ходе второй операции.
Наилучшие результаты достигаются при проведении коррекционной операции в подростковом возрасте сразу после скачка бурного роста в период полового созревания (около 14 лет); в более юном возрасте процент рецидивов болезни заметно выше, а в более старшем операция переносится тяжелее. Но она может быть показана и взрослым людям.
Второй вид операции теоретически является менее травматичным, но на сегодняшний день данные исследований говорят о приблизительно равной степени эффективности и равной частоте осложнений от обоих методов.
Иногда подростки, которые перенесли хирургическую коррекцию воронкообразной деформации, и их родители недовольны полученным внешним видом грудной клетки (идеального косметического эффекта не наступает). Однако это позволяет сердцу и легким вернуться в свое нормальное положение и работать в оптимальном режиме, а это – главная цель и главный критерий эффективности хирургического вмешательства.
Поддержка пациента
Если подросток имеет воронкообразную деформацию и это мешает его социализации в среде сверстников, ему может понадобиться консультация психотерапевта или участие в группах поддержки людей с подобными проблемами. Спросите своего врача, есть ли такие в вашем городе, если нет, поищите интернет-форумы, посвященные этой проблеме. Общение с людьми, перенесшими операцию или страдающими той же проблемой, может поддержать и успокоить вас и вашего ребенка.
Когда желтый цвет кожи – безопасное явление
Что-то зачастили у меня на приеме дети с синдромом Жильбера, причем с симптомами и жалобами, снижающими качество жизни. Правда, чуть менее чем все эти симптомы/жалобы в основном психосоматика, вызванная тем, что врачи не могут внятно объяснить, что это за синдром, чем он грозит для жизни и здоровья ребенка (спойлер – ничем), как его теперь лечить (спойлер – никак), и ответить на остальные вопросы родителей. Более того, российские врачи склонны госпитализировать такого ребенка один-два раза в год в стационар для торжественного ритуального введения «капельниц, снижающих билирубин», что, во-первых, бессмысленно, а во-вторых, тоже не способствует спокойной обстановке в семье. То есть родители напуганы, часто сдают кровь ребенка на анализы, видят высокий билирубин и волнуются. Ребенок заражается от них тревогой и ипохондрией, у него нарастают бесконечные жалобы. Давайте попробуем разобраться, есть ли основания для этой тревоги.
Что это за болезнь?
Синдром Жильбера (иногда произносят как Жильберта, Гильбера и даже Гильберта), также известный как конституциональная печеночная дисфункция или семейная негемолитическая желтуха, является наследственным доброкачественным заболеванием печени и проявляется хроническим увеличением содержания в крови неконъюгированного (непрямого) билирубина.
У части людей с синдромом Жильбера наблюдается периодическое или постоянное пожелтение кожи и склер, но у большинства больных нет никаких симптомов, и синдром Жильбера является случайной находкой при сдаче биохимического анализа крови по другому поводу. Он не опасен для жизни и здоровья и не вызывает длительных проблем, поэтому его не стоит лечить. Собственно, верифицировать этот диагноз нужно только для того, чтобы не пропустить за повышенными цифрами билирубина более серьезные болезни: гепатиты, гемолиз, механическую желтуху, синдром Криглера – Найяра, синдром Дабина – Джонсона, синдром Ротора и т. д.
Что такое билирубин?
Билирубин – это вещество, которое в норме присутствует в крови в небольших количествах. Это продукт частичного распада гемоглобина после гибели старых эритроцитов; печень преобразует билирубин из непрямого в прямой для дальнейшей переработки или выведения из организма. При нарушениях этого процесса (слишком много эритроцитов разрушается – слишком много билирубина поступает в кровь, или нарушен переход непрямого билирубина в прямой, или нарушено выведение желчи – прямого билирубина из печени и т. д.) уровень билирубина (общего, или только непрямого, или только прямого) в крови поднимается выше нормальных значений, что является сигналом для врача к поиску причин.
Увеличение билирубина в 3–4 раза выше нормы приводит к окрашиванию кожи в желтый цвет (желтухе), поскольку его излишки начинают откладываться в подкожную клетчатку.
Почему возникает синдром Жильбера?
Это генетическое заболевание, то есть причина болезни – в поломке определенного гена. Соответственно, синдром Жильбера часто передается по наследству. Если поломанный ген получен только от одного родителя, уровни увеличения билирубина невелики; если же и в материнской, и в отцовской хромосоме присутствовал дефектный ген, уровни подъема билирубина у такого пациента довольно значительны.
Как проявляется синдром Жильбера?
Большинство людей с синдромом Жильбера испытывают эпизодические и кратковременные эпизоды желтухи (пожелтения кожи и склер глаз) из-за накопления избытков билирубина в крови.