Страница 8 из 19
8. Выготский Л.C. Собрание сочинений: в 6 тт. – М.: МГУ, 1982.
9. Головчиц Л.А. К проблеме терминологии: «сложные, множественные, комплексные…» нарушения развития // Дефектология. – 2011. – № 3. С. 3–12.
10. Головчиц Л.А. Психолого-педагогическая характеристика дошкольников с недостатками слуха, имеющих комплексные нарушения развития // Дефектология. – 2008. – № 1. – С. 27–33.
11. Дети с множественными нарушениями развития: учебное пособие для педагогов, психологов, дефектологов / под ред. Л.М. Шипициной, Е.В. Михайловой. – СПб.: Институт специальной педагогики и психологии, 2012.
12. Жигорева М.В. Дети с комплексными нарушениями в развитии: педагогическая помощь: учеб. пособие для студ. высш. учеб. заведений. – М.: Академия, 2006.
13. Катаева А.А. Басилова Т.А., Гончарова Е.Л. О некоторых аспектах изучения психического развития слепоглухих детей, потерявших слух и зрение на разных этапах онтогенеза // Дифференцированный подход при обучении и воспитании слепоглухонемых детей. – М.: Изд. АПН СССР, 1990. – С. 41–56.
14. Малофеев Н.Н. Специальное образование в меняющемся мире. Европа: учеб. пособие для студентов пед. вузов. – М.: Просвещение, 2009.
15. Малофеев Н.Н. Специальное образование в меняющемся мире. Россия: учеб. пособие для студентов пед. вузов: в 2 ч. – М.: Просвещение, 2010.
16. Малофеев Н.Н. Специальное образование в меняющемся мире. Россия: учеб. пособие для студентов пед. вузов: в 2 ч. – М.: Просвещение, 2012.
17. Единая концепция специального федерального государственного стандарта для детей с ограниченными возможностями здоровья: основные положения / Малофеев Н.Н., Никольская О.С., Кукушкина О.И., Гончарова Е.Л. // Дефектология. – 2010. – № 1. – С. 6–22.
18. Мещеряков А.И. Слепоглухонемые дети. Развитие психики в процессе формирования поведения. – М.: Педагогика, 1974.
19. Обучение и воспитание детей в условиях центра коррекционно-развивающего обучения и реабилитации: пособие для педагогов и родителей / С.Е. Гайдукевич, В. Гайслер, Ф. Готан и др.; науч. ред. С.Е. Гайдукевич. – 2-е изд. – М.: БГПУ им. М. Танка, 2008.
20. Основы ортопедагогики / под ред. Э. Брукарта. – М., 1999.
21. Соколянский И.А. Обучение слепоглухонемых детей // Дефектология. – 1989. – № 3. – С. 37–43.
22. Чулков В.Н. Развитие и образование детей со сложными нарушениями развития // Специальная педагогика / под ред. Н.М. Назаровой. – М.: Академия. – 2000. – С. 332–340.
1. Прошлое в лицах // Портал ИКП РАО [Электронный ресурс]. – Режим доступа: www. ikprao.ru
2. American A
Раздел 2
Причины и диагностика комплексных нарушений
2.1. Причины комплексных нарушений
Знание и понимание причин комплексных нарушений может способствовать более точной психолого-педагогической диагностике, раннему коррекционному вмешательству в нарушенное развитие, оказанию адекватной помощи семье. Чаще всего комплексные нарушения в детском возрасте вызваны одной и той же причиной, одним заболеванием, поражающим и органы зрения, и слуха, и центральную нервную систему, а нередко и какие-либо внутренние органы. При этом у детей раннего возраста преобладает врожденная патология, в дошкольном и в школьном возрасте увеличивается доля приобретенных заболеваний и травм.
Большая часть сочетанных нарушений обусловлена генетической (наследственной) патологией – 85–88 %. На долю экзогенных, т. е. вызванных какими-либо внешними причинами (различные заболевания, травмы и т. п.), приходится около 10 %, и еще некоторая часть имеет мультифакторное происхождение, т. е. обусловлена сочетание генетических и внешних факторов (2–5 %). Например, мультифакторными формами обусловлена значительная часть случаев умственной отсталости с врожденной катарактой. Нельзя забывать и о том, что различные заболевания и травмы могут являться пусковым фактором для возникновения генетически обусловленных заболеваний. На практике процент диагностированных случаев наследственной патологии среди детей с комплексными нарушениями всегда меньше теоретически предполагаемого и составляет, по данным разных исследователей, от 3 до 35 % (А.Г. Московкина, 1986; И.Д. Лукашева, 1986; Г.П. Бертынь, 1990; Т.А. Басилова, Н.А. Александрова, 2006).
Трудности диагностирования генетической патологии связаны с тем, что:
– наследственные синдромы могут выявляться как в полной форме, так и в виде разных вариантов неполных синдромов (без одного, двух или трех основных симптомов);
– у некоторых носителей патологических генов может вообще не обнаружиться ни одного из признаков болезни;
– проявившиеся признаки нередко широко варьируют по степени выраженности;
– большинство генетически обусловленных нарушений составляют недифференцированные синдромы, т. е. случаи, которые не выделены в отдельную форму патологии и при которых не найдена форма генетической поломки.
Экзогенными причинами комплексных нарушений у детей являются внутриутробные инфекции, недоношенность и другая перинатальная патология, нейроинфекции (менингиты, энцефалиты, менингоэнцефалиты), опухоли мозга, черепно-мозговые травмы. В части случаев причина остается неустановленной. Значительную часть среди детей с комплексными нарушениям составляют преждевременно родившиеся дети, но причину недоношенности не всегда удается выявить. Кроме различных заболеваний матери, позднего токсикоза беременности и других причин к невынашиванию могут приводить внутриутробные инфекции и генетические заболевания плода.
Таким образом, существуют следующие причины комплексных нарушений:
– генетический синдром или заболевание (очень редко – сочетание генетических синдромов);
– перенесенное заболевание или травма;
– сочетание двух внешних причин, обусловивших разные нарушения;
– сочетание наследственного синдрома с нарушением, вызванным внешней причиной;
– наследственная предрасположенность, реализованная в результате действия какого-либо внешнего фактора.
Комплексные нарушения генетического происхождения
В настоящее время известно более 50 генетических синдромов, которые могут вызвать множественные нарушения, включающие нарушения зрения и слуха. Среди них наиболее часто называются CHARGE-синдром, синдромы Ушера, Дауна, Стиклера, Маршалла, Альпорта, Ольстрема, Пендреда, Ваарденбурга, LEOPARD, Джервелла, Марфана, Сьегрен-Ларсена, синдром наследственной атрофии зрительного нерва, а также такие наследственные заболевания, как галактоземия, гомоцистинурия, болезнь Реклингаузена.
Типы генетических синдромов и заболеваний:
– синдромы множественных врожденных пороков развития (например, синдромы Маршалла, LEOPARD, CHARGE-синдром, синдром Дауна); – наследственные дефекты обмена веществ (например, галактоземия, гомоцистинурия);
– наследственные болезни соединительной ткани (например, синдромы Стиклера, Марфана, Альпорта);
– другие.
Генетическая патология может быть обусловлена изменением одного или нескольких генов, поломкой отдельной хромосомы или изменением количества хромосом. Генные мутации часто передаются из поколения в поколение, а хромосомные имеют случайный характер и не наследуются. Наследственная патология может проявляться не только с рождения, но и в течение жизни человека, как, например, при синдроме Ушера. Кроме того, с течением времени одни симптомы заболевания могут нарастать, а другие уменьшаться.
Большинство генетических нарушений затрагивает несколько систем органов, приводя к возникновению множественных нарушений, при которых дефекты сенсорной, моторной сферы, интеллекта осложняются заболеваниями внутренних органов, костно-мышечной, нервной, эндокринной системы.