Страница 4 из 20
✓ Как оценить эффективность терапии?
На первом этапе диагностики наибольшее значение имеет общий анализ крови с определением количества ретикулоцитов.
Снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитоз свидетельствуют о наличии у пациента острой кровопотери или гемолиза.
Основными проявлениями острой кровопотери или гемолиза в анализе крови будут:
• нормохромная анемия (в первые часы после кровотечения анемия может быть не выражена),
• ретикулоцитоз (в первые сутки после кровотечения ретикулоцитоз может быть не выражен),
• нейтрофильный лейкоцитоз.
В первые сутки после кровотечения или гемолиза выраженность анемии по анализам периферической крови и гематокритному показателю не соответствует тяжести кровопотери!!!
Для исключения острой постгеморрагической анемии необходима срочная консультация хирурга, женщин осматривает также и гинеколог.
Сразу же при поступлении пациентам определяют группу крови и резус-фактор.
При желудочно-кишечном кровотечении (или подозрении на него) пациент госпитализируется в хирургическое отделение, при легочном кровотечении – в отделение торакальной хирургии, при кровотечении из мочевых путей – в урологическое отделение, пациентки с маточным кровотечением госпитализируются в гинекологическое отделение.
Если на фоне заболевания системы крови (апластическая анемия, болезнь Виллебранда, гемофилия, миеломная болезнь и др.) выявлены анемический криз (гемоглобин ниже 70 г/л), резко выраженная тромбоцитопения или тромбоцитопатия, геморрагический синдром, признаки кровотечения с угрозой для жизни, пациента госпитализируют в гематологическое отделение.
Если показаний к госпитализации в другие отделения нет, пациенты направляются в дежурное терапевтическое отделение. Обычно это пациенты с железодефицитными анемиями, В12– и фолиево-дефицитными анемиями, анемиями хронических заболеваний.
Пациент с анемией должен быть без промедлений осмотрен анестезиологом-реаниматологом. Тяжесть состояния пациента с анемией определяется большим количеством факторов и зависит не только от уровня гемоглобина. Самым тяжелым осложнением анемии любого генеза, часто приводящим к смерти, является анемическая кома. Анемические прекома и кома могут развиваться быстро, в течение нескольких часов, и предсказать их развитие невозможно. Поэтому пациентов с анемией зачастую госпитализируют в отделение интенсивной терапии, где проводится инфузионно-трансфузионная терапия и комплекс мероприятий интенсивной терапии.
Каждый пациент с анемией должен быть максимально рано осмотрен врачом-гематологом. Врач-гематолог назначит должное обследование, проведет аспирационную биопсию костного мозга, даст квалифицированные рекомендации по лечению.
Отсутствие признаков активного кровотечения в настоящее время не позволяет исключить геморрагический синдром, как одну из причин анемии. Консультация врача-гемостазиолога позволит уточнить состояние системы гемостаза и выявить латентно протекающий геморрагический синдром.
Стандартный набор исследования крови при анемии (сывороточное железо, ОЖСС, ферритин, трансферрин, коэффициент насыщения трансферрина железом) желательно дополнить определением эритропоэтина сыворотки, концентрации в крови витамина В12 и фолиевой кислоты, так как коррекция дефицита этих факторов позволит получить оптимальный клинический эффект.
При отсутствии возможности определения концентрации в крови витамина В12 и подозрении на данное заболевание вполне оправдано пробное лечение витамином В12, которое при В12-дефицитной анемии через 3–5 дней проявится значительным увеличением количества ретикулоцитов.
Величина среднего содержания гемоглобина в эритроците (МСН) позволяет определить характер анемии: гипо-, нормо- или гиперхромная.
Для гипохромных анемий характерны низкие значения МСН (< 27 пг); при этом в большинстве случаев средний объем эритроцита (MCV) не превышает 80 фл (анемии микроцитарные).
К гипохромным относятся:
• железодефицитные анемии;
• анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (сидероахрестические анемии): наследственные формы и приобретенные формы при алкогольной интоксикации, хронической свинцовой интоксикации, недостаточности витамина Be, воздействии некоторых медикаментов, миелопролиферативных заболеваниях;
• талассемии.
При гиперхромных анемиях определяются высокие значения МСН (> 31 пг); MCV > 95 фл (анемии макроцитарные).
К гиперхромным относятся:
• В12-дефицитная анемия;
• фолиеводефицитная анемия.
При нормохромных анемиях значения МСН нормальны (27–31 пг), анемии нормоцитарные (MCV не выходит за рамки нормальных показателей – женщины 81–99 фл, мужчины 80–94 фл).
К нормохромным относятся:
• гемолитические анемии;
• острые постгеморрагические анемии;
• анемии при лейкозах, метастазах злокачественных опухолей в костный мозг, миелофиброзе, апластической анемии и др.
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии бывают наследственными и приобретенными, имеют в своем течении 3 периода: период гемолитического криза, период субкомпенсации гемолиза и период компенсации гемолиза (ремиссии).
Для гемолитических анемий вне ремиссии характерно:
• нормальные значения МСН;
• увеличено количество ретикулоцитов;
• повышен уровень непрямого билирубина;
• повышен уровень сывороточного железа;
• при внутрисосудистом гемолизе в плазме повышено содержание свободного гемоглобина;
• при внутрисосудистом гемолизе в моче появляется гемосидерин;
• при анализе костного мозга выявляется увеличение числа эритрокариоцитов (более 25 %).
При подозрении на гемолитическую анемию обследование должно включать в себя:
• Общий анализ крови с ретикулоцитами и тромбоцитами (ретикулоцитоз при гемолитическом кризе).
• Морфологический анализ эритроцитов (осуществляется автоматически гематологическим анализатором) для выявления микросфероцитов, овалоцитов, фрагментированных эритроцитов, мишеневидных эритроцитов (диагностика соответствующих форм ГА).
• Определение уровня билирубина крови прямого и непрямого (при гемолитическом кризе обычно отмечается повышение в сыворотке непрямого билирубина, однако нормальные показатели содержания билирубина не исключают гемолиз; при декомпенсированном гемолизе возможно повышение и прямого билирубина).
• Исследование активности аминотрансфераз аспартатаминотрансферазы (ACT) и аланинаминотрансферазы (АЛТ), щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, мочевины, креатинина.
• Общий анализ мочи.
• Исследование мочи на уробилин (в норме не определяется, появляется в моче при гемолитическом кризе), уробилиноген (повышается при гемолитическом кризе), гемосидерин (в норме не определяется, появляется в моче при внутрисосудистом гемолизе); свободный гемоглобин (в норме не определяется, появляется в моче при внутрисосудистом гемолизе).
• Осмотическая резистентность эритроцитов (понижена при наследственном микросфероцитозе, стоматоцитозе).
• Реакция Кумбса прямая и непрямая (положительна при аутоиммунных гемолитических анемиях).
• Исследование свободного гемоглобина плазмы (повышается при внутрисосудистом гемолизе).
• УЗИ органов брюшной полости (с целью выявления спленомегалии, гепатомегалии).
Диагноз талассемий подтверждается электрофорезом гемоглобина, выявляющим увеличение концентрации фетального гемоглобина.
Лечение гемолитических анемий имеет свои особенности. Лечение гемолитического криза проводится в отделении интенсивной терапии. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, инфузионная терапия, проводится гемодиализ. Основные вопросы, которые возникают при выявленной гемолитической анемии – это вопросы о целесообразности назначения глюкокортикостероидов и проведения спленэктомии. Решение этих вопросов находится в компетенции врачей-гематологов.